消化道重複症是指附著於消化道一側的，具有和消化道某一部分壁層相同並共用血管供應的特徵，呈囊腫狀或管狀空腔結構的先天性畸形。可以發生在消化道任何部位，從舌根到肛門都可發生，但以迴腸和回盲部最常見。新生兒期發病者較少見，主要在嬰幼兒期發病。
基本介紹
- 就診科室：兒科
- 多發群體：嬰幼兒期
- 常見發病部位：消化道任何部位
- 常見症狀："消化道梗阻，消化道出血
病因,分類,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,預防,
病因
是胚胎髮育的畸形，但形成畸形的因素較多，被認為是多源性的。有多種學說解釋其病因，主要有脊索與原腸分離障礙學說，原腸腔化再溝通障礙學說，原腸缺血壞死學說等。
分類
多數重複畸形與主腸管關係密切，貼附在其系膜側，有共同的血運供應，很難將兩者分離。重複畸形可分為以下幾種類型：囊腫型，管型或雙腸腔型，胸內消化道重複畸形。
臨床表現
重複畸形可發生於消化道任何部分，以迴腸和回盲部最多見，約占40%，其次為胸腔內重複畸形，約占23%；再次為空腸、胃、結腸、直腸和十二指腸，最少見是舌。因發生的部位、大小、類型及有無胃黏膜，臨床表現有所不同。雖然任何年齡都可發病，但大多數在嬰幼兒期出現症狀。也有極少數病例終身無症狀，發生合併症時才出現症狀。可有以下表現：
1.消化道梗阻
迴腸、回盲部、空腔部的重複畸形發病率高，故小腸梗阻症狀最為常見，囊狀或管狀畸形均可壓迫腸腔，是造成梗阻的主要原因，囊狀由於黏膜可分泌大量液體，腔內壓力增加，囊腫脹大，引起梗阻，管狀如近側端與腸腔相通，遠側為盲端，由於腸內容的積聚和擴大，也可出現部分性腸梗阻，表現為反覆嘔吐和腹脹，位於回盲端的重複畸形有時於右下腹部可觸及，腸系膜內較大囊腫可發生扭轉，也可引起腸扭轉而造成絞窄性腸梗阻，回盲部腸壁內囊腫可引起腸套疊，胃及十二指腸之囊狀畸形常較小，但在新生兒期可引起幽門或十二指腸梗阻，左上腹可觸及囊性包塊，伴嘔吐，可嘔血或便血。
2.消化道出血
管狀重複畸形開口於正常腸腔內者，如有迷生的胃黏膜，常可繼發消化性潰瘍，出血甚至穿孔，反覆嘔血及便血，以致貧血。
3.臟器受壓症狀
位於胸腔內的消化道重複畸形可引起臟器受壓症狀，食管受壓可發生吞咽困難，呼吸道受壓可出現咳嗽，氣喘，青紫等症狀，新生兒期可出現呼吸窘迫，如影響呼吸道分泌物排出，可反覆出現呼吸道感染，囊狀畸形如有胃黏膜可引起潰瘍，向食管或氣管破潰，出現咯血或嘔血。
檢查
有感染時白細胞和中性粒細胞計數增高；有貧血時血紅蛋白濃度下降，紅細胞計數減少。可有水電解質紊亂，應做血鈉、鉀、氯、鈣、鎂和血pH值，肌酐等檢查。
1.X線檢查
腹部直立位平片，可了解有無腸梗阻及腹膜炎，慢性病例可套用鋇劑灌腸，胸部攝片可發現胸腔內重複畸形，表現為邊緣清晰的圓形陰影，或可見心肺和縱隔向對側移位，可供診斷參考，胸腔X線攝片同時還可了解有脊柱裂，半椎體及脊柱側彎等，有助診斷。
2.B超檢查
對腹部包塊可鑑別其性質，屬囊性或實質性，囊性包塊有助於腸重複畸形的診斷。
3.核素檢查
套用核素99mTc腹部掃描，對含有胃黏膜組織的消化道重複畸形的診斷有幫助，但不易與美克爾憩室鑑別。
4.CT檢查
可顯示胸腔或腸腔包塊是囊性或實質性，有助於消化道重複畸形的鑑別。
診斷
由於本病較少見，臨床症狀變異大，因此手術前完全確診病例不多。新生兒期出現反覆腸梗阻，並在腹部捫及囊性腫物，或反覆出現咳嗽，氣喘，青紫，吞咽困難，嘔吐等，應考慮本病的可能。
超聲檢查對囊性重複畸形較為敏感，既可顯示重複畸形的部位、大小和形態，又能夠明確其與周圍臟器的關係。放射性核素顯像對腸重複畸形診斷陽性率最高。X線腹部平片主要可診斷梗阻情況，也可發現腫物陰影，鋇餐或鋇灌腸造影能見到充盈缺損的囊狀包塊，較大的腸外型囊腫可在其附著的腸壁上造成壓跡或推動周圍的腸襻，少數和腸腔相通的管狀畸形，偶可見到鋇劑流入畸形管腔。最後確診須依據術後病理檢查。
治療
本病一經診斷即應手術治療。手術方法視畸形的解剖情況而不同。
1.重複腸管與其依附的正常腸管切除術
適用於大部分小腸，結腸重複畸形及部分胃重複畸形。因為重複畸形與正常腸管系同一血管供應。
2.單純重複畸形切除術
適用於與食管不相通又無粘連的重複畸形。
3.開窗式內引流術
適用於十二指腸重複畸形，將重複畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除，使兩者互相溝通。
4.中隔部分切除術
適用於管狀重複畸形及部分胃重複畸形。使雙腔變為單腔，有利於腸腔內容物通暢排出。
近年來，腹腔鏡在消化道重複畸形的診治方面的套用逐漸增多，既可明確診斷，減少開腹探查的盲目及創傷性，同時也是治療胃腸重複畸形的行之有效的方法，有很好的套用前景。
預後
在各種併發症出現前手術者預後好，出現後而手術者預後差，有一定危險性。
預防
做好遺傳學諮詢，做好孕期保健，積極防治各種感染性疾病。
