數目較多的咖啡牛奶斑

數目較多的咖啡牛奶斑

數目較多的咖啡牛奶斑是一種皮膚病。

基本介紹

  • 患病部位:皮膚
  • 所屬科室:皮膚性病科 皮膚科
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,相關疾病,相關症狀,

原因

單獨存在的咖啡牛奶斑常常只是胎記的一種,對人體健康並無不良影響,但是,如果咖啡牛奶斑數目較多而且逐漸變大時,就要警惕是否存在神經纖維瘤的可能。
神經纖維瘤與牛奶咖啡斑一樣,也是一種顯性遺傳病。患者的下一代再發生此病的機會大約1/2。而另有一半病人是由於本身基因突變所致,與父母無關,其除了症狀的出現與年齡有關外,在家族成員或不同病人之間症狀的差異也很大,有人可能一輩子只存在咖啡牛奶斑,而有人卻很早就出現各種神經纖維瘤,甚至惡性腫瘤。

檢查

神經纖維瘤是常見的遺傳性疾病,發生率約1/3000,臨床以第一型最為常見。在青春期前,除了皮膚上出現咖啡牛奶斑外,幾乎沒有其他外觀上的異常。以後部分病人會陸續出現皮膚的神經纖維瘤或眼睛的視神經膠瘤以及身體各器官的腫瘤,有時也會因血管狹窄導致高血壓或影響骨骼生長導致脊椎側彎。少數嚴重的病例有時還會造成肢體異常增長或淋巴水腫,外表如同大象的腿一樣。
判斷咖啡牛奶斑兒童是否會發展成神經纖維瘤的方法是:在身上(尤其是腋下)出現6個或6個以上,且直徑〉0.5公分(青春期前)或〉1.5公分(青春期後)的咖啡牛奶斑時,就應密切注意孩子的神經系統、內臟、眼睛等有無腫瘤,以及孩子的生長發育是否出現異常,如身材矮小、性早熟或智力低下等。
臨床還有一些較少見的遺傳或染色體疾病也會出現咖啡牛奶斑,所以當發現兒童身上存在咖啡牛奶斑同時合併生長不良或其他身體異常時,就應及時去醫院做檢查。

鑑別診斷

數目較多的咖啡牛奶斑的鑑別診斷:
1、色素斑:混合痣中痣細胞與痣細胞巢居表皮深層亦居真皮內者稱混合痣。常見痣中央隆突出皮面,長毛,四周呈瀰漫分布、色澤不一、界線不清,為交界痣成份,交界痣自幼年期而向皮內痣轉變,故年長者少見混合痣。混合痣與交界痣均有發生惡性變的可能。
2、皮膚花斑樣:皮膚花斑樣是散發性呆小病的臨床症狀之一。患者在新生兒期有無黃疸持續不退、吸吮困難、便秘、呼吸不暢、打鼾(鼻塞、舌厚大)、嘶啞、哭聲弱、少動、腹脹和皮膚花斑。
3、皮膚黑斑:黑斑可分為先天與後天性二種。
神經纖維瘤是常見的遺傳性疾病,發生率約1/3000,臨床以第一型最為常見。在青春期前,除了皮膚上出現咖啡牛奶斑外,幾乎沒有其他外觀上的異常。以後部分病人會陸續出現皮膚的神經纖維瘤或眼睛的視神經膠瘤以及身體各器官的腫瘤,有時也會因血管狹窄導致高血壓或影響骨骼生長導致脊椎側彎。少數嚴重的病例有時還會造成肢體異常增長或淋巴水腫,外表如同大象的腿一樣。
判斷咖啡牛奶斑兒童是否會發展成神經纖維瘤的方法是:在身上(尤其是腋下)出現6個或6個以上,且直徑〉0.5公分(青春期前)或〉1.5公分(青春期後)的咖啡牛奶斑時,就應密切注意孩子的神經系統、內臟、眼睛等有無腫瘤,以及孩子的生長發育是否出現異常,如身材矮小、性早熟或智力低下等。
臨床還有一些較少見的遺傳或染色體疾病也會出現咖啡牛奶斑,所以當發現兒童身上存在咖啡牛奶斑同時合併生長不良或其他身體異常時,就應及時去醫院做檢查。

緩解方法

神經纖維瘤的起因乃是細胞內一種腫瘤抑制基因異常所致,除非腫瘤造成明顯壓迫的症狀或危急生命時,則必須做切除手術,否則即使將皮膚腫瘤切除,也有可能會再次復發。至於考慮到咖啡牛奶斑影響美觀,臨床則可利用鐳射除去斑塊。

相關疾病

纖維瘤病 頜面部神經纖維瘤 神經纖維瘤病 胃神經纖維瘤 小兒神經纖維瘤病 眼部神經纖維瘤病 眼眶神經纖維瘤

相關症狀

鼻塞 便秘 打鼾 腹脹 高血壓 黑斑 黃疸 皮膚花斑樣 色素斑 數目較多的咖啡牛奶斑 水腫 性早熟 痣細胞

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