抗磷脂抗體綜合徵又稱Hoghes綜合徵，是一種以反覆發生的血栓形成事件和流產為主要臨床特徵，並伴有血清中抗磷脂抗體(APL)存在的臨床綜合徵。臨床表現主要為血栓形成，以中小血管最為好發，動靜脈均可形成血栓，靜脈血栓更為多見。
基本介紹
- 英文名：antiphospholipid-antibody syndrome
- 就診科室：血液科
- 發病部位：血液
- 常見症狀：血栓症狀、習慣性流產等
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
臨床上可分為原發性APS（PAPS或1APS），其臨床表現不能滿足於其他疾病的診斷標準及繼發性APS（SAPS或2APS）後者可繼發於系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、系統性硬化症和乾燥綜合徵等結締組織疾病。另有一種較少見的臨床類型，稱為惡性APS（catastrophic APS），表現為在短期內（數天到數周內）進行性出現大量血栓形成，累及中樞神經系統、腎臟、肺臟和心臟等重要器官，造成器官功能衰竭及死亡。
抗磷脂抗體是指狼瘡抗凝物質（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗體（anti-cardiolipid antibody，ACL）或針對其他磷脂或磷脂複合物的一組自身抗體。抗磷脂抗體綜合徵最基本的病理特點是血栓形成所有的臨床表現均與之有關。以往認為抗磷脂抗體只針對帶陰電荷的磷脂，現在發現抗磷脂抗體可能更直接作用於一種或多種與磷脂結合的血漿蛋白質或這些蛋白質與磷脂結合的複合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ）和凝血酶原。
鑑別診斷
以各種血栓症狀、習慣性流產、血小板減少等為臨床症狀和其抗心肌磷脂抗體、狼瘡抗凝因子等抗磷脂抗體為特徵的自身免疫性疾病，多數情況下APS與系統性紅斑狼瘡(SLE)並存，少數可出現腎小球病變。
1.血栓形成
血栓是抗磷脂抗體綜合徵最主要的臨床表現。體內任何部位的血管均可出現血栓形成，常受累的有外周血管、腦血管及心、肺、腎等臟器的血管，血栓一般為單發。血栓的發生與血清抗磷脂抗體滴度的變化無明顯關係，但有時大血栓的形成常伴有抗體滴度的下降。
2.妊娠的表現
大約一半左右的抗磷脂抗體綜合徵孕婦可出現流產，流產一般發生於妊娠中後期主要是由於胎盤血管血栓形成及胎盤梗死導致胎盤的功能下降所致。流產的發生與IgG型抗磷脂抗體關係密切IgM和IgA型抗磷脂抗體陽性者流產的發生率極低。抗磷脂抗體綜合徵在妊娠期間的其他表現還有：先兆子癇、妊娠高血壓、胎兒生長發育遲緩、胎兒窘迫及早產等，它們的發生率大概均為30%左右。這些臨床表現在妊娠期間易加重少數非抗磷脂抗體綜合徵孕婦血清高滴度的IgG抗磷脂抗體可使流產的風險增加，但是否引起其他的婦產科併發症的增加尚不清楚。而大多數非抗磷脂抗體綜合徵孕婦，雖血清抗磷脂抗體陽性，但臨床的併發症並無明顯增加，能正常妊娠。
3.血小板減少
磷脂抗體綜合徵患者常表現為中度的血小板減少（一般>50×10/L）。抗磷脂抗體綜合徵雖有血小板減少，但仍易發生血栓形成，很少有出血症狀。系統性紅斑狼瘡常見的血小板減少與抗磷脂抗體的存在有關。約40%的抗磷脂抗體陽性的系統性紅斑狼瘡患者可出現血小板減少，但只有10%的抗磷脂抗體陰性的系統性紅斑狼瘡有血小板減少症。反之，70%～80%的有血小板減少的系統性紅斑狼瘡患者為抗磷脂抗體陽性。
4.兒童抗磷脂抗體綜合徵
兒童抗磷脂抗體綜合徵以女性更為常見（男女之比約為2∶3）。發病年齡為8個月至16歲（平均為10歲）。大多數患兒易反覆出現血栓形成。動靜脈發生血栓之比為1∶0.6，約有14%的患者可同時有動靜脈血栓形成。但年幼的患兒比年長者更易形成動脈血栓，其中以腦動脈血栓較常見。與成人相比，兒童發生肺栓塞較少見。
5.神經精神系統損傷
在SLE和其他自身免疫疾病中，LA陽性者中有38%和ACA陽性者中49%有神經精神症狀。而LA陰性者中有21%，ACA抗體陰性者僅12%。神經精神症狀的主要表現是腦血管意外，包括腦血栓、腦出血、精神行為異常、癲癇、舞蹈病和脊髓病變等。這些疾患多是由於局灶腦缺血或腦血栓所造成的。造成神經精神系統損傷主要在於APA通過損傷血管內皮細胞、激活血小板和影響血凝系統而造成血栓，也可能是APA直接與腦磷脂發生交叉反應而造成腦組織瀰漫性損傷。
檢查
抗磷脂抗體、抗心磷脂抗體APL抗體如LA、ACL抗體等陽性，其滴度高時，臨床意義更大。數次國際標準化專題研討會制訂了統一的ELISA法檢測APL的程式，該方法可對APL的IgG、IgA、IgM類進行定量或半定量測定。現在推薦以陰性、低度、中等、高度陽性來表達APL實驗結果，以此提高各實驗室檢測結果的一致性和重複性。
CT掃描一般無異常發現，但磁共振成像檢查可發現有小面積的T1、T2信號增加。
治療原則
APS的治療主要包括抗凝治療和抗血小板治療，如阿司匹林、噻氯匹啶、肝素和華法令等，腎上腺皮質激素僅限於治療APS引起的血液系統疾病如血小板減少症、自身免疫性溶血性貧血，以及危重型APS和APS引發的橫貫性脊髓病危及生命的時候。
