基本介紹
- 英文名稱：juvenile dermatitis herpetiformis
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：小兒
- 常見症狀：群集性水皰、紅斑性丘疹以及蕁麻疹樣風團
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
皰疹樣皮炎的病因不明，可能為一種有遺傳易感性的免疫性疾病。多見於HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQW2患者，可伴有多種自身免疫性疾病。谷膠過敏性腸病者攝入的谷膠或蛋白質產生的IgA抗谷膠抗體或特異性抗體，能與皮膚的正常或異常組織抗原分子結合，形成抗原抗體複合物，再通過補體替代途徑激活補體系統，導致中性粒細胞聚集及其蛋白酶的釋放，引起真皮乳頭膠原溶解，形成表皮下水皰。
臨床表現
幼年型皰疹樣皮炎的臨床表現為群集性水皰、紅斑性丘疹以及蕁麻疹樣風團。水皰皰壁緊張飽滿，皰液清澈，直徑5～20毫米，尼氏征陰性，水皰集簇成群，或排列成環狀、匐行性。好發於面、軀幹、骶部、四肢伸側和掌跖。病程長，病情遷延，愈後有色素沉著或者減退。很少累及黏膜。患兒一般狀況好，無發熱，自覺瘙癢，有時燒灼或者疼痛。部分患兒有腸病症狀，食用谷膠或者含溴、碘藥物後，皮損加重。
檢查
1.血嗜酸性粒細胞增高，分類計數可高達0.4。用25%～50%碘化鉀軟膏做斑貼試驗，多數在24小時內局部出現紅斑、水皰。陽性結果有助於診斷。有谷膠敏感性腸病者，多種自身抗體呈陽性。
2.組織病理：表皮下水皰，真皮乳頭層中見由中性粒細胞組成的微膿瘍，可混雜嗜伊紅細胞。
3.直接免疫螢光檢查，皮損區域或周圍未受累皮膚，真皮乳頭層頂端有IgA和補體C3呈顆粒狀沉積，偶見IgM和IgG沉積。
4.電鏡見基板和真皮之間裂隙，基板被破壞。
診斷
根據臨床表現（為多形性皮損，以水皰為主，排列成環形，好發於面、軀幹、骶部和四肢伸側，對稱分布，劇烈瘙癢，尼氏征陰性，有時伴有消化吸收不良表現）、組織病理特點（為表皮下水皰，真皮乳頭有中性粒細胞微膿瘍，IgA呈顆粒狀沉積）及診斷性治療（碸類藥物治療有效）可做出診斷。
鑑別診斷
治療
1.避免攝入含碘和溴劑的藥物和食物。
2.氨苯碸是治療本病的首選藥物。定期查血常規，警惕溶血性貧血。
3.如果碸類藥物療效差，可用磺胺吡啶或者加用潑尼松治療。
4.抗組胺藥。
5.局部外用藥以止癢、消炎、預防感染為主。
