巨結腸（megacolon ）是一種形態方面的描述，不是病因或病理生理方面的概念。Preston 等認為，放射學檢查發現降結腸或直腸、乙狀結腸直徑>6 . 5 cm ，升結腸>8 cm ，盲腸>12 cm 即可稱為巨結腸。
有學者指出，當盲腸直徑超過14 cm 時，約23 %的患者可能發生腸穿孔。它可以是先天性巨結腸( HirschsPrung ' 5 diseas 。），特發性巨結腸（各種原因引起的慢性便秘）及假性腸梗阻（某種原因引起瀰漫性結腸動力障礙）。而中毒性巨結腸是指特發的腸炎性疾病或嚴重的感染性結腸炎時出現的兇險併發症。
基本介紹
- 西醫學名：巨結腸
- 英文名稱：megacolon
- 所屬科室：內科 - 消化內科
- 發病部位：腸部
- 傳染性：無傳染性
- 分類：先天性巨結腸、特發性巨結腸等
巨結腸的分類
( l ）先天性巨結腸
最常見，占新生兒胃腸畸形的第2 位，每2 000 - 5 000 名出生的嬰兒中就有l 例得病。男嬰較女嬰為多，男女之比為3 ? 4 : 1 ，且有家族性發病傾向。先天性巨結腸是由於腸壁神經叢中的神經節細胞在胚胎發育過程中出現了異常，造成腸壁神經節細胞完全缺乏或減少。90 %以上病變發生在直腸和乙狀結腸的遠端部分。病變的腸段經常處於痙攣狀態，管腔狹窄，糞便不能通過病變的腸段或通過困難而影響腸管的正常蠕動，大量積聚在上段結腸內。隨著時間的推移，腸管狹窄段的上方因糞便的積聚而變得肥厚、粗大，這就形成了先天性巨結腸。但真正的病變是在狹窄段的腸管。
先天性巨結腸通常在嬰幼兒期發病，患兒失去正常的排便反射，糞便排出發生障礙。患兒便秘、腹脹如鼓，甚至嘔吐，影響生長發育，病情有時會突然惡化。肛診時可誘發排氣與排出糊狀糞便。直腸肛門測壓顯示直腸內壓高於正常，伴波頻增加，肛管上部頻率降低，波幅增寬。用氣囊擴張直腸後，缺乏肛門直腸抑制反射。直腸活檢HE 染色可以確診；乙酞膽鹼醋酶活性增加．也有少數患者在成年後發病。由於病史較長，臨床表現不典型，成人巨結腸常易誤診為乙狀結腸冗長症、乙狀結腸扭轉、腹部腫瘤、糞石性腸梗阻、功能性便秘、假性腸梗阻、神經源性腸發育不良等。
( 2 ）假性先天性睡結腸病
是一組臨床症狀酷似先天性巨結腸，而病理改變與先天性巨結腸不一樣的一組疾病。病理所見腸壁尚有一定數量的神經節細胞，神經纖維也不一定增生、肥大。包括神經節細胞減少症（hypoganglionosis ）、區段性神經節細胞減少症（zonal hypoganglionosis ）、神經元不典型增生( neuronal dysplasia ）和原因不明性便秘。神經元不典型增生是指勃膜下層和肌層神經節細胞增生，形成巨大神經節，偶爾在固有膜內也能見到神經節細胞〕
( 3 ）特發性巨結腸
新生兒期排便正常，兒童期或成年後出現間歇性或頑固性便秘，常有糞便自動滋出而污染內褲。發病可能與精神因素、心理因素有關。全結腸或部分結腸擴張，形成巨結腸。鋇灌腸檢查可見肛門以l _直腸異常擴張，直腸遠端只有極短或無明顯的狹窄段。結腸傳輸試驗表現為擴張腸段運動遲緩，其餘腸段運動似乎正常。直腸活檢或組織化學檢查有正常的神經節細胞。採用灌腸和飲食治療、排便訓練、括約肌擴張、精神心理療法、中西醫結合治療等可獲良好效果。
