左室通道發育不良綜合徵

左室通道發育不良綜合徵又稱“左心發育不良綜合徵”。是一種少見而複雜的先天性心血管畸形。其共同特點是左心循環在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動脈擴張和壓力增高，於是右室的回流增加，必須伴有動脈導管才能生存。

主要畸形為：主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄和升主動脈發育不良，二尖瓣閉鎖或發育不良，左室不發育，右半心肥大，存在粗大的動脈導管、房間隔缺損。患兒生後數小時即可出現進行性發紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現。心臟聽診無特異性雜音，超聲心動圖、右心導管檢查、心血管造影可明確診斷。手術治療是惟一有效的方法，根治性糾治手術死亡率高，常需施行分期手術。