小腦皮質變性

小腦皮質變性

小腦皮質變性為一種伴有Wernicke-Korsakoff綜合徵的乙醇中毒性營養缺乏症。臨床特徵為軀幹和雙下肢運動協調障礙。

基本介紹

  • 別稱:小腦皮質變性
  • 多發群體:長期飲酒或嚴重營養不良的50歲以上男性
  • 常見病因:乙醇中毒性營養缺乏症
  • 常見症狀:軀幹和雙下肢運動協調障礙
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疾病定義

小腦皮質變性為一種伴有Wernicke-Korsakoff綜合徵的乙醇中毒性營養缺乏症。臨床特徵為軀幹和雙下肢運動協調障礙。

疾病症狀

主要表現:為軀幹的坐立不穩,步態蹣跚。下肢共濟失調明顯,而上肢較輕。一般無眼球震顫和構音困難。上述症狀在數周,或數年內達到高峰 ,以後病情相對穩定。

易發人群

常見於長期飲酒或嚴重營養不良的50歲以上男性 。起病可緩可急 。

疾病病理

病損主要累及小腦蚓部前上部和小腦半球前葉。小腦皮質的分子層、顆粒層,特別是普肯野細胞層的神經元消失、膠質增生。繼而出現頂核、栓狀核、球狀核以及腦幹橄欖核和前庭核的損害。雖然,臨床上無Wernicke腦病症狀,但病理上兩者難以區別。

診斷鑑別

影象診斷 :CT掃描提示小腦萎縮。

治療用藥

維生素B1,等。

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