小兒高黏稠綜合徵

是血液黏稠度升高引起的病症，血細胞比容超過70%時，血液的黏稠度急劇上升，引起血液流體動力學抵抗增加，使患兒的紅細胞驅動發生困難，所出現的一系列特有的臨床表現。又稱黏稠綜合徵、紫癜性高球蛋白綜合徵、Reimann綜合徵。

病因

1.組織缺氧或氧釋放障礙

其機理是缺氧時，低氧血可以刺激近球細胞，使其生成促紅細胞生成素（EPO）增加。EPO刺激RBC系單向幹細胞分化為原RBC和增殖、成熟。另外。EPO可促使Hb合成和網織紅細胞進入血液，血中紅細胞和Hb增加。

2.骨髓生成紅細胞的功能增強

其原因可能與腫瘤產生促紅素有關。

3.母親經胎盤輸血給胎兒

雙胎間輸血者，或臍帶結紮過晚能引起新生兒紅細胞增多。

臨床表現

1.血液循環

多見出血。一般認為與M蛋白抑制凝固作用有關。常突然鼻出血及齒齦出血。近年來認為血液黏稠綜合徵為瀰漫性血管內凝血的原因之一，青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關。2歲以內缺氧的嬰兒多見血栓。此年齡血細胞比容往往並不很高，而年長兒童比容較高者發生血栓的反而不很多。原發性貧血與血清黏稠度增加，血漿量代償增加而造成血液稀釋有關。

2.心血管症狀

出現心功能不全症狀，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心負荷量相應增加所致。也多見由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環障礙，如雷諾現象、皮膚黏膜潰瘍及壞疽現象。

3.新生兒

可表現為嘔吐、黃疸、顫抖、心動過速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困難、肝脾腫大、血小板減少性紫癜、低血糖、低血鈣及腦症狀等。

4.眼部表現

為視野異常，復視及視力障礙，眼底病變是本病的特徵，並與黏稠度的變化相平行，如視網膜靜脈充盈曲張增加，呈現臘腸樣外觀，進而出血或滲血等。

5.神經症狀

出現末梢神經損害及錐體束症狀，如頭暈、聽力障礙、運動失調、眼球震顫、耳鳴等。

6.腎功能改變

多見於骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起腎血流量減少，更導致對腎功能損害。

治療

1.對症治療

治療原發病，如巨球蛋白血症、多發性骨髓瘤等，以減少異常血漿蛋白質的來源。可用血管擴張藥以減低周圍循環的阻力，如氨茶鹼、地巴唑、煙酸、罌粟鹼等；改善循環功能，可用低分子右旋糖酐。可使用抗凝劑，但效果不甚明顯，如肝素、雙香豆素等；使用大劑量的腎上腺皮質激素。對於出血傾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血藥物，大劑量腎上腺皮質激素，有時可收到暫時緩解病情的效果。

2.特殊療法

病情惡化和症狀明顯時，可採用血漿清洗術，即將取出的血液，除去異常蛋白，做成紅細胞鹽水懸浮液，重新輸給患者，達到減低血漿蛋白的目的，減輕心肌負荷，降低血液黏稠度，改善組織臟器的血液循環。對骨髓瘤患者還可以改善因此引起的腎損害。從而使症狀迅速獲得減輕，其換血量按80ml/kg計算。新生兒高黏稠血症宜早期進行換血療法。

預防

1.防止孕期感染，尤其是孕早期病毒感染。

2.做好孕期保健，防止胎兒時期、產時和產後缺氧。

3.防止各種化學、物理的毒性損害。

4.做好產前檢查，積極防治先天性心臟病等。