小兒骶尾部畸胎瘤

骶尾部不僅容易發生畸胎瘤，而且是惡性變多見的部位。全部患者惡性的發生率為10%～20%。新生兒畸胎瘤中90%為良性。骶尾部畸胎瘤多數屬良性，瘤體有完整的包膜。骶尾部畸胎瘤的大小不一，患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊。由於腫瘤多偏向一側向臀部生長，故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：小兒
• 常見發病部位：骶尾部
• 常見症狀：患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊

病因

骶尾部畸胎瘤的發病病因不明。

臨床表現

骶尾部畸胎瘤的大小不一，患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊。由於腫瘤多偏向一側向臀部生長，故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細菌性感染時可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速，有進展性的便秘和排尿困難。

檢查

1.實驗室檢查

血液AFP（甲胎蛋白）檢查陽性率高，有細菌感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著升高。

2.其他輔助檢查

X線平片可見腫瘤內有骨、牙陰影。側位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助於明確腫瘤的範圍和部位有無轉移，需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。

診斷

畸胎瘤的生物學特徵之一是可以產生甲胎蛋白（AFP），但並非所有的畸胎瘤都產生甲胎蛋白。惡性畸胎瘤則像肝癌一樣，甲胎蛋白的陽性率很高，可達80%，其惡性部分主要為卵黃囊癌。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷很有幫助。

鑑別診斷

診斷中要注意與脊髓膜膨出相鑑別。直腸指檢可觸及骶尾畸胎瘤在骶前有腫物，而脊髓膜膨出患者可清楚地觸及骶尾骨。

併發症

腫瘤破潰可發生細菌性感染，患兒常有進展性的便秘和排尿困難。

治療

外科手術為首選療法。必須把尾骨一併切除。尾骨上常常有腫瘤細胞，若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會復發。新生兒出生後應儘早儘快進行手術，以免發生惡性變。手術中要特別注意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術時要注意有無淋巴結的轉移。手術切口要遠離肛門，以防糞便污染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤除手術切除外，必須給予放射治療和化學療法。

1.放射治療

放療劑量要根據腫瘤的範圍和淋巴管造影所見。有時可參考靜脈腎盂造影結果。注意放射線對於肛門、膀胱及皮膚的損傷，可能發生直腸或膀胱的縮窄。

2.化學療法

不管畸胎瘤是良性還是惡性均需給予放療和化療。如診斷時腫瘤已經有轉移，則應首選化學療法。可採用長春新鹼、環磷醯胺、多柔比星（阿黴素）、甲氨蝶呤（MTX）、氟尿嘧啶（5-FU）等。也可試用博來黴素、絲裂黴素（MMC）等。

預後

骶尾部惡性畸胎瘤預後極差。卵黃囊癌對放射線敏感。術前和術後的放射治療無論能否手術切除都應試行。早期診斷、早期治療、切除完整的良性畸胎瘤，預後較好。