小兒難治性癲癇

癲癇的定義

的定義主要有以下看法：儘管使用大劑量的抗癲癇藥2～3年,仍沒有緩解而持續發作者稱為難治性癲癇；使用一線抗癲癇單藥或多藥治療2年以上仍不能控制發作者稱為難治性癲癇；頻繁的癲癇發作,至少每周4次以上,套用適當的抗癲癇藥物正規治療且血藥濃度在有效範圍內,至少觀察2年,仍不能控制且影響日常生活,無進行性中樞神經系統疾病或顱內占位性病變。目前國內對難治性癲癇的診斷大都以此為標準。

小兒難治性癲癇原因很多,研究表明,常見的與下列一些因素有關。腦部病理性損傷:包括海馬硬化、顳葉中部硬化、腦皮質發育不良、結節性硬化、腦神經元移行障礙、多腦回、巨小腦回、近期研究與多藥耐藥基因有關。

難治性癲癇的治療現在主要是藥物治療和手術治療。

藥物治療：目前難治性癲癇仍以藥物控制發作為主,治療原則是按發作類型用藥,經典的抗癲癇藥物(AEDS) 有卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴比妥、乙琥胺及苯二氮卓類。

外科治療包括迷走神經刺激治療和手術治療

迷走神經刺激術治療對減輕頑固性癲癇,尤其是部分性發作有效,且副作用輕，用迷走神經刺激治療可使約35%的難治性癲癇病人發作頻率減少50%以上。

手術治療是適用於對正規抗癲癇藥治療多年,效果不佳,且進行性加重的難治性癲癇及腦部有確定的癲癇灶者,常用的方法有:（1）顳葉部分切除術。（2）大腦皮質病灶切除術。( 3) 胼胝體切除術。( 4 ) 杏仁核-海馬切除術,立體定向毀損術 (γ-刀/x-刀）。其中顳葉外皮質切除術是治療小兒難治性癲癇最常用的方式。

難治性癲癇如何治療

一

現在一般認為，難治性癲癇的治療應從以下幾個方面著手：

①按發作類型選擇一種相應的藥物，逐漸增加劑量至發作控制或達到出現藥物的毒副作用。此時，藥物的血濃度往往高於正常值。

②若無效，則可換第二種，甚至第三種，同樣要用足劑量。

③對使用上述兩種方法後仍不見效者，可考慮聯合用藥，但應注意藥物間的相互作用。理論上講，首先要求選用不同機制的抗癲癇藥聯用，以取得協同作用。另外，要儘量避免有相同或相似的毒副作用的藥物疊加；具有酶誘導作用或抑制作用的藥物也不宜聯用。

二

國內有人對抗癲癇藥物的聯合套用做如下組合，僅供參考：丙戊酸+乙琥胺；苯妥英鈉或卡馬西平+小劑量苯巴比妥；卡馬西平、苯妥英鈉或丙戊酸+非氮脂、加巴賁丁、拉莫三嗪、氨己烯酸；丙戊酸+氯硝安定。

若經上述治療仍無效者，可考慮手術治療。