小兒雙唇綜合徵

雙唇綜合徵，又稱甲狀腺腫和雙唇綜合徵、眼瞼鬆弛綜合徵、Laffer-Ascher綜合徵，Ascher綜合徵。

1909年Laffer首次報導1例雙唇和眼瞼松垂患者，後來Ascher又發現第三個症狀—非毒性甲狀腺腫大。因此，國外學者將雙唇-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯征稱為Laffer-Ascher綜合徵。

病因

本病徵病因尚不明確。有人認為與外傷、內分泌紊亂、遺傳等因素有關，或與類風濕疾患、自主神經系統不穩定有關。

臨床表現

1.唇部病變

初起可為間斷髮作，後轉為持續性腫脹，多見上唇腫大或上下唇同時受累。因上唇黏膜移行部腫大並下垂，尤以講話時為著，狀似雙唇故稱之雙唇綜合徵。

2.眼瞼病變

為本病早起症狀，一般分為兩個階段。開始為眼瞼血管神經性水腫，反覆發作；此後眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。

3.甲狀腺腫大

多在眼瞼、唇部病變發生後幾年，20～30歲時才出現。

4.其他

另有面部皮膚色素沉著、半側顏面輕度萎縮等症狀。

檢查

1.病理檢查

可見唇黏膜組織水腫、血管周圍炎細胞浸潤。

2.化驗檢查

常規、血沉、類風濕因子等無明顯異常。

診斷

應做常規檢查、免疫學檢查和內分泌學檢查，但通常可從其臨床表現即可診斷。也可做B超、X射線檢查，看甲狀腺是否有腫大。本病徵診斷主要根據典型的臨床表現。

治療

目前本病徵無特效療法，多為手術治療。

1.唇部持續性腫大

採用手術方法矯正，上唇肥大組織多位於唇系帶兩側，手術時沿唇紅緣與黏膜唇交界處，在其周圍做梭形切口，深入黏膜下切除即可。

2.唇部正中部肥大

採用以唇系帶為中心，以唇紅緣為基底的等腰三角形切口，切除肥大組織後，做直線縫合。

預後

本病徵並無危及生命之處。