小兒脫屑性肺炎

脫屑性間質性肺炎(desquamative interstitial pneumonia簡稱DIP或D.histocytic I.P)小兒較成人少見，可見於任何年齡的嬰兒及兒童。文獻上最小一例為生後1天發病者，男女均可發病。

症狀體徵

可分原發性與繼發性二類。原發者發病較急，繼發者繼發於其他疾病之後。症狀頗似瀰漫性肺纖維化，發病多隱襲，但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發紺、乾咳、體重減輕、無力和食慾減退。發熱多不超過38℃。嚴重者發生呼吸衰竭和心力衰竭，可於吃奶後突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾，肺部體徵不明顯，有時兩下肺可聽到細濕囉音。X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合併症。遠期可並發肺心病。末梢血嗜酸細胞可見增高。

用藥治療

對低氧血症患者給予氧療，套用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭。可用較大量腎上腺皮質激素潑尼松(強的松)3～8mg或潑尼松龍(強的松龍)2mg/(kg·d)，先用8周后逐漸減量，以後用維持量2年，可使臨床及X片改變好轉，約80%有效。激素無效時可試用硫唑嘌呤、環磷醯胺、苯丁酸氮芥等。必要時使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時要快速使用地高辛以控制心衰。X線陰影消失遲於臨床症狀好轉，且停激素後可復出現症狀。亦有人報告用氯喹治療有效。國外近來有試用肺移植治療的報導，但效果尚難肯定。

飲食保健

注意平時的飲食習慣，注意生活飲食。

預防護理

目前尚無有效的預防方法。

病理病因

病因不明，是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。免疫複合物的存在以及IgG和補體在肺泡的沉積提示本病為免疫性疾病，亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報導繼發於呼吸道病毒如腺病毒及支原體感染之後，曾有伴發先天性風疹的報導。有報導發生於炎症性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。有時無任何明顯誘因。

疾病診斷

1.與其他間質性肺炎鑑別  臨床表現與其他性質的間質性肺炎不易區別。確診主要依靠肺穿刺活檢。

2.呼吸道異物  小兒脫屑性間質性肺炎以乾咳、進行性呼吸困難為主要症狀，體檢時肺內可聞乾囉音及水泡音或呼吸音減弱，易與呼吸道異物混淆。其主要鑑別點：    

(1)呼吸道有明確的異物吸入史，而脫屑性間質性肺炎可由“感冒”誘發、進展迅速。    

(2)胸部X片：呼吸道異物表現為受累肺葉、肺段萎縮、變形和密度改變，可有縱隔移位、縱隔矛盾運動；而脫屑性間質性肺炎表現為雙肺間質改變，呈彌散性，可迅速出現進行性、浸潤性病灶並出現毛玻璃狀改變或網狀陰影，抗生素治療無效，難以用感染、過敏或結締組織病解釋。    

(3)肺泡液組織活檢：小兒脫屑性間質性肺炎有特徵性病理表現。

檢查方法

實驗室檢查：

一般實驗室檢查無特殊發現。

1.血常規檢查  血白細胞一般不超過15000/mm3，嗜酸性細胞可增多。

2.血生化檢查  血清蛋白質多無變化，類風濕因子、抗核因子或狼瘡細胞可為陽性，免疫球蛋白水平異常。

3.血氣分析  有低氧血症。

4.肺活檢  脫屑性間質性肺炎，為特發性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的症狀，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同。可有廣泛瘢痕形成。

其他輔助檢查：

1.影像學特點

(1)胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可見片狀模糊陰影或瀰漫性陰影，中下肺野出現瀰漫的毛玻璃樣改變，後期也可出現線狀、網狀、結節狀間質影像。

(2)CT：約1/4患者高分辨力CT掃描顯示，在中下肺野瀰漫的毛玻璃樣改變，後期出現線狀、網狀、結節狀間質影像。

2.肺功能檢查  為限制性通氣障礙，伴有彌散功能降低和低氧血症。

併發症

形成肺泡腔內完全型纖維化和囊泡狀的蜂窩肺。大部分患者因肺纖維化導致肺動脈高壓、肺源性心臟病和右心衰竭。

預後

嬰兒患者預後不良。約20%病人可不治自愈，纖維化者預後差。過去多數在2、3周或數月內死於心力衰竭，成人的病死率為16%。套用腎上腺皮質激素治療此病後，預後好轉，早期使用，能挽救生命。有報導用潑尼松治療嚴重型脫屑性間質性肺炎1例，3周后明顯好轉， 10年後隨訪，未發現肺部有任何異常。但在肺組織活檢顯示肺纖維化後，激素治療效果不佳。

發病機制

本病病理主要表現為肺泡腔內積聚有大量脫落的圓形、卵圓形或不規則形狀的Ⅱ型上皮細胞，在蘇木精伊紅染色切片中胞漿呈明顯酸性染色，不少上皮細胞的胞漿內有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛細血管擴張、充血和水腫，並有單核細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞等浸潤。