普通易變型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血症，曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血症。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發於學齡期，甚或成人期。
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
1.分子遺傳學機制
CVID有部分病例有家族史，特別是與選擇性IgA缺陷患者發生於同一家庭。推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由於某個或某幾個基因突變或缺失所致，只是目前尚不能明確而已。
2.B細胞缺陷。
3.T細胞缺陷
許多CVID的發病與T細胞功能缺陷密切相關，包括T細胞對B細胞的輔助不足或對B細胞的直接抑制。
臨床表現
1.感染
常見反覆細菌性感染，如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎，可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合併中樞神經系統感染，如慢性化膿性腦膜炎和病毒性腦炎等。感染常呈慢性發病，病程持續日久，可造成病變組織的器質性損害。部分病例可形成非乾酪性肉芽腫，受累部位為肺、肝、脾和皮膚。
2.消化道症狀
包括慢性吸收不良綜合徵、脂肪瀉、葉酸和維生素B12缺乏、乳糖不耐受症、雙糖酶缺乏症、蛋白質丟失性腸病等。腸梨形鞭毛蟲感染是引起腸道症狀的一個重要病因。結節性淋巴組織增生見於部分病例，內鏡檢查發現小腸固有層多發性淋巴濾泡和生髮中心，消化道造影顯示腸黏膜粗糙，凹凸不平或息肉樣影像。腸黏膜活檢顯示黏膜固有層漿細胞明顯減少，甚至缺如。
3.少數患者可出現淋巴結和脾腫大
腹部腫大的淋巴結有時可被誤診為淋巴瘤。
檢查
1.免疫球蛋白和抗體反應
血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限於IgM，很少向IgG轉換。
2.B細胞計數
多數CVID患者外周血B細胞數大致正常，少數病例B細胞減少。B細胞表面標記正常。外周血B細胞呈未成熟狀態。
3.T細胞計數和功能
外周血T細胞數大致正常，1/3的病例T細胞亞群出現異常，表現為CD8 T細胞升高，CD4/CD8 T細胞比值下降(低於1.0），這些病例多伴有脾、淋巴結腫大和支氣管擴張症。外周血T細胞經絲裂原(PHA）誘導的增殖反應和分化功能均低下，產生細胞因子的能力不足。
4.輔助檢查
根據病情選擇輔助檢查。胸片可見肺部感染炎症影，反覆感染者可見支氣管擴張；B超可見腫大的淋巴結和脾腫大等等；內窺鏡檢查發現小腸固有層多發性淋巴濾泡和生髮中心；消化道造影顯示腸黏膜粗糙，凹凸不平或息肉樣影像。
診斷
根據臨床表現，實驗室檢查和X線等輔助檢查可確診。
鑑別診斷
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血症（XLA）、高IgM綜合徵，重症聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑑別，CVID血清總Ig一般不低於300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床症狀也較XLA輕。有時難以與淋巴瘤相鑑別。
併發症
治療
CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白(IVID)的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用於對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療後仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。
胸腺肽注射或胸腺移植(用於T細胞缺陷為主者）。
適當的抗微生物製劑治療和預防感染甚為重要，使用抗菌藥物時，應每2周更換1次，以防耐藥性的產生。賈第鞭毛蟲感染者，使用甲硝唑治療可收到良好效果。
預後
CVID的預後較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預後不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是導致死亡的原因。
