多形紅斑是由多種原因引起的一種急性炎症性皮膚病。重型多形紅斑又稱為斯-瓊綜合徵（Stevens-Johnson綜合徵），是一種與免疫有關的急性非化膿性炎症，以皮膚、黏膜多樣化表現為其特徵。
基本介紹
- 別稱：多形滲出性紅斑
- 英文名稱：Erythema Multiforme
- 就診科室：兒科
- 常見發病部位：手足背，前臂及小腿
- 常見症狀：手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,預防,
病因
本病是一種變態反應所引起的皮膚病，發生於有過敏體質的患兒。反應原可為感染（主要為單純皰疹病毒、細菌、真菌感染），藥物（磺胺藥，抗生素特別是青黴素，抗驚厥藥物，鎮靜劑），食物（魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋），物理因素（冷、日光），某些疾病（自身免疫病）等。
約半數病例在發病前1～3周有原發病的歷史或服用藥物史。感染引起發病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。有的患兒的發病與慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、鼻旁竇炎、慢性附屬檔案炎等有關。有研究認為30%以上多形紅斑病是由皰疹病毒所致，並已通過試驗予以證實，即用單純皰疹病毒抗原進行皮內注射後，可引起本病的發生。有的患兒往往是磺胺製劑、解熱止痛藥、鎮靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹；有些是體內疾病的臨床表現之一，如風濕熱、傷寒、傳染性單核細胞增多症及各種惡性腫瘤等均可伴發多形紅斑；部分患者的發生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之後引起的；其他如X線照射、月經紊亂，妊娠等也可伴發。
臨床表現
臨床特點為多見於春秋季節，對稱性好發於手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度，全身症狀輕重和內臟受累情況，可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病後數天內出現。
1.輕型
（1）皮膚表現紅斑-丘疹型，此型常見，發病較輕。皮疹呈多形性，不規則紅斑，直徑2毫米～2厘米，約如扁豆或指蓋。可散在或呈融合。紅斑擴大後其中心色素變淡，或漸出現青紫，而周圍膚色鮮紅。有些紅斑中心可消退形成環狀，或出現重疊水皰，形如虹膜，稱彩虹狀紅斑。此外，尚可見多樣化皮疹，如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時在斑丘疹的中央出現水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發生於身體各個部位，病變多見於手背、足背、四肢伸側，面、頸、軀幹也可發生，多為對稱性。皮疹從四肢遠心端，手掌和足底開始，向近心端發展，波及上臂和大腿，經1～2周消退。如有皰疹，破裂後可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感。可出現結節或水皰、紫癜等。
水皰-大皰型，常由紅斑-丘疹型發展而來，因滲出較嚴重，形成水皰、大皰或血皰，為漿液性張力性皰，周圍繞以暗紅色暈輪，表現為虹膜樣。
（2）黏膜病變為充血的紅斑，繼而形成水皰、脫皮、滲出、結痂、糜爛及潰瘍等多形變化，好發於舌、齶、頰、唇及牙齦。口黏膜受損時，可引起進食困難。生殖器及眼結膜也可發病。
（3）非特異性表現可見低熱或中等度發熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等。
2.嚴重型
即斯-瓊綜合徵，曾有多種命名，如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合徵，Fuchs綜合徵等。
本型發病急劇，有較重的前驅症狀如高熱、畏寒、頭痛、關節痛等。患者全身情況嚴重，可短期內進入衰竭狀態，脈搏細弱，呼吸快，可發生虛脫、昏迷和抽搐。
（1）皮膚病變紅斑較大，皰疹多，範圍較廣。大皰破裂後，大片皮膚剝脫和出血。繼發細菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到，軀幹部更為多見。
（2）黏膜病變累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼結膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎及結膜炎更常見且嚴重。口腔及結膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫，畏光，角膜潰瘍，重者可影響以後的視力。偶見全眼球炎而導致失明。
（3）內臟受累呼吸道、消化道黏膜也可出現壞死、潰瘍、出血，並發支氣管肺炎、消化道出血、壞死性胰腺炎、皮損繼發感染可引起敗血症。
檢查
1.實驗室檢查
外周血白細胞總數增高，中性及嗜酸性粒細胞增高，血沉加快，尿檢查可見一過性蛋白尿。繼發感染的膿性分泌物應做細菌培養。
2.組織病理檢查
（1）重症表皮角質形成細胞出現程度不同的壞死，嚴重者基底細胞液化變性，真表皮分離，其上方表面大片壞死。
（2）斑疹、丘疹性損害真皮乳頭水腫，表皮下水皰形成，真皮上部血管周圍浸潤，以單一核細胞為主，間有嗜酸性粒細胞。
（3）其他常見的為上述兩者混合出現。
3.其他檢查
根據病情選擇胸部X線檢查、心電圖、心臟和腹部B超等檢查。
診斷
根據急性起病，以靶形紅斑為特徵的多形性皮疹，伴黏膜損害，可初步診斷。
治療
1.應去除可疑病因
如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物，發病若與單純皰疹病毒（HSV病毒）有關者，可用阿昔洛韋治療。
2.全身症狀重或口腔黏膜損傷嚴重者
通過靜脈補充營養及液體，也可輸血漿等支持療法。做好局部治療，皮膚及黏膜破損處塗以甲紫（龍膽紫）溶液或抗生素可的鬆軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散，可減輕疼痛，促進恢復。眼部套用硼酸水經常沖洗，並塗抗生素，可的松眼膏。
3.對重症病例
在套用抗生素控制感染的基礎上套用糖皮質激素，可採用靜脈給甲潑尼龍，病情控制後改為口服，逐漸停用，一般療程不超過2周。同時聯合靜脈滴注免疫球蛋白2～3天。
4.對症和支持治療
注意處理心、肺併發症。重症患者應注意體內水電解質平衡，必要時靜脈補充營養。局部套用糖皮質激素等治療。
5.局部治療
局部清潔、保護、止癢，採用溫和消炎劑。皮膚及黏膜破損處塗以抗生素軟膏。注意口腔和眼部護理。
預後
經過2～4周，愈後遺留暫時性色素沉著。皮膚及黏膜症狀較重者，需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統併發症，不僅治療困難，病程更長。但多數病例通過積極治療，預後良好。少數病例因繼發感染，或心、腎嚴重併發症而死亡。角膜發生潰瘍者，如處理不及時，有可能造成失明。如再接觸致病因素，尚可復發。
預防
1.小兒藥物過敏引起的紅斑預防
對過敏體質患兒應慎用各種藥物，尤其避免濫用抗生素，防止藥物過敏引致的本病。
2.小兒食物過敏引起的紅斑預防
從開始添加輔食起，家長要注意第一次的食用量不宜過多，以免出現過敏反應，同時密切注意孩子食用後的異常反應。了解孩子對該食物過敏的程度是輕度、中度、還是重度，如果輕度過敏的話，可從最小劑量開始逐漸加量，讓孩子慢慢適應該食物；如果是中度或重度過敏，則應在日常飲食中儘量避免食用該食物。
3.其他原因的預防
要防止可能的誘因，居室不宜過冷，不宜潮濕，溫度要適宜。預防感染，加強鍛鍊，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。做到早診斷，早治療。
