小兒外部性腦積水

外部性腦積水(external hydrocephalus,EH)是發生在嬰兒期的一種良性、自愈性疾病。隨著神經影像學的發展,臨床發現有些頭顱較大的嬰兒,行頭顱CT和MRI檢查顯示雙側額部或額頂部有蛛網膜下腔增寬,沒有或僅有輕度腦室擴大,在2~3歲以後擴大的蛛網膜下腔又慢慢自行消失,這種現象被稱為EH,又稱為良性蛛網膜下腔擴大、嬰兒良性硬腦膜下積液、腦室外梗阻性腦積水、腦外積水等,屬於假性腦積水。

症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,

症狀體徵

本病發病年齡在1~1.5歲、前囟未閉合之前,多發生於6個月左右嬰兒。國外調查發現80%以上病例存在頭大家族史。常以頭圍增大就診。部分患兒有抽搐發作、前囟張力增高與隆起。囟門閉合延遲,頭顱雖大並無腦積水,眼無落日征。患兒發育及智力大多正常。

用藥治療

EH為良性自限性疾病,絕大多數患兒不需任何內外科治療,可待其自行消失。繼發性EH的輕症病例亦可自愈,有原發病者要積極治療原發病。有顱內壓增高者,可用碳酸酐酶抑制劑如乙醯唑胺(醋氮醯胺),或脫水劑如甘露醇,以降低顱內壓。不主張採用前囟穿刺放液或腦脊液分流術。如有頻繁驚厥發作者,可適當短期內給予抗癲癇藥物。

飲食保健

注意生活飲食,注意每天要有一定的維生素含量攝入體內。

預防護理

1.宣傳優生知識,減少胎次。
2.提倡適當年齡生育。
3.加強優生教育,提高人口文化素質。以增強民眾對優生教育的接受能力和自我保健意識。    
4.安全生產,謹防窒息、產傷。孕婦生產時,一定要在環境條件較好的醫院生產,在生產過程中不要拖延產程,謹防圍產兒窒息,缺氧,防止產傷等。
5.其他  預防各種感染性疾病、預防維生素A的缺乏和高膽紅素血症等。

病理病因

可分為原發性和繼發性兩種。原發性EH系指找不出明確原因的EH。繼發性EH是指有某些病理因素所致的EH,可見於早產、缺氧缺血性腦病、顱內出血、高膽紅素血症、化膿性腦膜炎、維生素A缺乏症等。

疾病診斷

需與腦萎縮、腦積水及硬腦膜下積液相鑑別。
1.腦萎縮  患兒頭圍不大或更小些,在頭顱CT或MRI上,呈現整個大腦腦溝普遍加深變寬,有時小腦溝也加深,腦室擴大,大部分病例無腦前部縱裂池增寬。當有腦縱裂池增寬時,整個縱裂池均寬而不局限於前部。
2.硬腦膜下積液  多由於腦膜炎和外傷引起,頭顱CT或MRI掃描顯示硬腦膜下積液不伴有基底池擴大及前縱裂增寬,多伴有腦室受壓,其擴大腔內側緣較平滑及左右兩側多不對稱。
3.腦積水  顱內壓力增高明顯,有落日征。眼部表現和腦神經損害表現等,氣腦造影等輔助檢查可助鑑別。

檢查方法

實驗室檢查:
一般原發性EH實驗室檢查無異常。繼發性EH視原發病因不同可有不同實驗室檢查結果,如維生素A缺乏、貧血等。
其他輔助檢查:
CT表現為腦室擴大不明顯,而基底池、側裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬,蛛網膜下腔擴大。在2歲以內嬰幼兒正常情況下,腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm,縱裂池6mm、側裂池10mm,都屬正常範圍。18個月~2歲以後,腦發育加快,腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網膜下腔增寬情況不再明顯。
頭顱CT或MRI掃描的表現為對稱性的,顯示:
1.額和額頂區蛛網膜下腔增寬>5mm(正常<2.3mm),其他區域蛛網膜下腔不增寬或稍寬。
2.腦前部縱裂池及側裂池增寬。
3.基底池主要是鞍上池擴大。
4.額頂區腦溝加深加寬。
5.腦室不大或輕度擴大。

併發症

部分患兒有抽搐發作、前囟張力增高。

預後

預後良好,常於2~3歲時自愈,無後遺症發生。少部分患兒可能發展成為交通性腦積水(communicating hydrocephalus)。近年有學者追蹤隨訪,發現少數患兒可出現輕度的神經精神發育障礙,如運動發育遲緩和語言發育遲緩等,值得進一步研究。

發病機制

EH的發病機制尚不清楚,多數學者認為與顱外靜脈阻塞引起顱內靜脈壓力增高,尤其是上矢狀竇壓力升高,產生蛛網膜顆粒水平的腦脊液吸收障礙有關。新近有研究認為EH可能是源於蛛網膜功能發育延遲所致。也有學者認為EH可能為腦與顱骨發育不均衡所致。甚至有學者提出原發性EH的頭顱CT或MRI表現可能就是部分正常嬰兒的發育現象,無特殊病理意義。CT表現為腦室擴大不明顯,而基底池、側裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬,蛛網膜下腔擴大。曾有人認為可能是交通性腦積水的早期表現。也有人認為此等表現為良性的、自限的蛛網膜下腔擴大,不屬交通性腦積水。因為在2歲以內嬰幼兒,顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快,腦和顱骨之間間隙增大,以至在CT上顯示腦溝、裂、池相對較寬。正常情況下,腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm,縱裂池6mm、側裂池10mm,都屬正常範圍。18個月~2歲以後,腦發育加快,腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網膜下腔增寬情況不再明顯。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們