家族性良性紅細胞增多症

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概述

家族性良性紅細胞增多症(benign familial polycythemia),別名:假性紅細胞增多症,為常染色體遺傳性疾病,有不同的外顯性。比較罕見。

診斷要點

臨床表現

症狀較輕,常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦,或完全沒有自覺症狀。病兒面色深紅,眼結膜充血,但多無脾腫大。

實驗室檢查

血象僅有紅細胞系增生過盛,血紅蛋白常在200g/L以上,血容量增多。白細胞與血小板正常。家族中有同樣的病人。

治療概述

此症多呈良性經過,可活到正常年齡。若因血液黏稠而產生症狀,則可採用放血療法。

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