相對性紅細胞增多症

相對性紅細胞增多是由於血漿容量減少而相對的紅細胞增多。主要見於暫時性紅細胞增多症,這在內科、兒科、外科、婦產科等疾病中並不少見。因任何原因引起脫水,如持續嘔吐、嚴重腹瀉、大量出汗等導致液體明顯丟失,如同時攝取水量不足,可引起血漿容量減少,紅細胞相對增多。有時在高熱、甲狀腺功能亢進症、糖尿病性酸中毒等有失水,嚴重燒傷、血漿丟失等也可引起血液濃縮,還有某些循環衰竭,血漿遷移至組織間隙,也可導致紅細胞增多。這些情況從病史及體格檢查即可確定診斷,為時短暫,僅幾小時或數天,補充一定量的液體與電解質後即可恢復。 此外,在套用較大劑量利尿劑也可以血漿容量減少,相對紅細胞增多。近年還發現由於長期服用小劑量利尿劑,可使體內血漿容量減少5%,使血細胞比容增加2%~3%,紅細胞數相對增多。 應激性紅細胞增多症(Gaisbock ),這種病有許多不同名稱,如慢性相對性紅細胞增多症、假性紅細胞增多症、良性紅細胞增多症等。有人認為這不是獨立的疾病,也有人認為是一種良性疾病。它的特點是外周血血細胞比容增高,而紅細胞總容量正常,血漿容量減少。患者常較胖,有神經質、高血壓、吸菸等。脾臟不大,易並發血栓性疾病。國外有一組報導原診斷為真性紅細胞增多症患者215例中有18例為本病。國內尚未見報導,我們在臨床上曾見到少數病例。

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症狀體徵

暫時性紅細胞增多症,有脫水及攝水不足的病因,主要表現血容量不足的症狀、Gaisbock嚴重者循環衰竭。大多病例有吸菸史,病人發病年齡較輕,男性多見,體重大多超過正常。常見症狀有輕度頭疼,頭暈,神經衰弱,焦慮,面、耳、唇、眼結膜及口腔黏膜紅紫色、充血,脾不腫大,半數病人有高血壓,病程中亦常見高血壓,易並發血栓。

用藥治療

應激性RBC症的糾正依賴於原發病的治療和體液丟失的糾正,其本身無需特殊處理。Gaisbock綜合徵亦無特殊處理,宜用低膽固醇、低熱量飲食,減少飲食,多運動,並停止吸菸、停止飲酒,同時服用降脂藥物。常不需靜脈放血,也不宜用骨髓抑制性化學治療。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡。
飲食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除菸酒, 不吃辛辣刺激性食物。

預防護理

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病理病因

1.暫時性紅細胞增多症  持續性嘔吐,嚴重腹瀉及大量出汗等,均可導致體液明顯丟失,補進水量不足,可引起血漿容量減少,相對性紅細胞增多。
2.假性紅細胞增多症(相對性或應激性紅細胞增多症,Gaisbock綜合徵)  病因不明,有人認為不是獨立性疾病,也有人認為是一種良性疾病。有報導可能與吸菸過多、飲酒、情緒激動、慢性焦慮、高血壓等有關。

疾病診斷

主要與真性紅細胞增多症及繼發性紅細胞增多症鑑別要點見表1。

檢查方法

實驗室檢查:
1.外周血  紅細胞數、血紅蛋白及血細胞比容高於正常,但白細胞數、血小板數與網織紅細胞均正常。
2.骨髓增生活躍  與正常有明顯差異。
3.膽固醇常增高  部分病人三醯甘油增高。
4.紅細胞生成素在正常範圍,血漿鐵正常。
其他輔助檢查:
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併發症

血栓栓塞是本病的主要併發症。其原因是由於高血容量及高黏滯血症導致。

預後

其壽命長短與正常人相似。國外部分病例經追蹤觀察死於心肌梗死或血管栓塞性疾病,也有少數發展為真性紅細胞增多症。

發病機制

本病的發病機制不明。有人統計188例男性,其血細胞比容大於50%者,血細胞比容越高,真性紅細胞增多症的發生率也越高;血細胞比容>54%者,約有半數病例為真性;血細胞比容在60%以上者,則100%為真性。應激性紅細胞增多症的血細胞比容多在57%以內,無一例超過58%。因而血細胞比容男性應超過55%才是紅細胞增多症的診斷標準。應激性紅細胞增多症血細胞比容大多在正常高值。大多患者有下列發病因素:患者多為男性,發病年齡較輕,吸菸者較多,特別是每天吸菸量較大。有人統計吸菸者的血細胞比容要比不吸菸者高2%~3%。這是由於吸菸者的動脈血氧含量減低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸菸者增高2.5%~10%。吸菸者血氧飽和度減低,可有一氧化碳血紅蛋白,氧解離曲線左移,通過腎感測器刺激紅細胞生成與組織氧釋放。
此外,本病患者大多肥胖,肥胖者由於躺臥位時通氣不良,動脈血氧含量減低;睡眠時常有呼吸暫停綜合徵(sleep apnea syndrome),加重缺氧狀態。肥胖者又易合併高血壓,後者的血細胞比容比正常血壓者常增高,但仍在正常範圍。高血壓患者常有紅細胞容量增多,血漿容量減少,如有腎動脈疾病、腎缺血者常有紅細胞生成素分泌增多。高血壓者常合併睡眠呼吸暫停綜合徵者,也可導致紅細胞生成素生成增多。
這組患者常有神經質、精神緊張,通過交感神經刺激或兒茶酚胺分泌影響血氧飽和度和血容量;精神憂鬱、緊張可刺激自主神經系統及兒茶酚胺生成增多,分泌腎上腺素及去甲腎上腺素,使靜脈血容量減少,血漿容量減少,血細胞比容增多。
再者,飲酒亦可使紅細胞增多,急性大量飲酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜間打鼾及睡眠性呼吸困難,間接增加紅細胞生成,血漿容量減少與血細胞比容增多。

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