大皰性類天皰瘡

大皰類天皰瘡一般指本詞條

大皰性類天皰瘡又稱老年天皰瘡,為一種好發於老年人的慢性大皰性皮膚病,一般認為是自身免疫性疾病,大部分患者發病年齡在60歲以上,男女發病率相近,偶可發生於兒童。病理為表皮下水皰,預後較好。

基本介紹

  • 別稱:類天皰瘡
  • 英文名:Bullous  Pemphigoid 
  • 就診科室:皮膚科
  • 發病部位:皮膚
  • 發病特徵:在紅斑或外觀正常皮膚上出現櫻桃大至核桃大水皰,皰壁緊張,不易破,皰液澄清或混有血液等,伴瘙癢
  • 多發人群:60歲以上的老人
病因,臨床表現,診斷,治療,

病因

一般認為是自身免疫性疾病,大部分患者血清中有抗基底膜帶自身抗體,抗原抗體結合導致基底膜帶損傷形成水皰。

臨床表現

大部分患者發病年齡在60歲以上,男女發病率相近,偶可發生於兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現櫻桃大至核桃大水皰,皰壁緊張,不易破,皰液澄清或混有血液,尼氏征多為陰性。皰破後顯糜爛結痂,癒合較快,遺留色素沉著。好發於四肢屈側及胸腹部,常先發於某一部位,半月至數月後發展至全身,伴瘙癢,約20%患者發生口腔黏膜損害,且通常較輕。根據皮損範圍、形態可分以下幾型。
1.泛發性大皰型
此型最常見。
2.小皰型
成群小皰類似皰疹樣皮炎
3.紅斑型
以紅斑為主,類似多形性紅斑。
4.多形性類天皰瘡
較少見,發病年齡通常在50歲以下,在軀幹和四肢伸側,有群集紅斑、丘疹和水皰。
5.限局性大皰性類天皰瘡(LBP)
約占類天皰瘡的15%,好發於女性下肢;亦可局限於頭面部或上肢。
6.結節性類天皰瘡
皮損類似結節性痒疹,DIF顯示類天皰瘡特徵。

診斷

1.發病特點
好發於老年人,有泛發或限局性大皰,位於紅斑或正常皮膚上,皰壁緊張,破後易愈。
2.組織病理
取新發損害組織可見表皮下張力性水皰,皰頂為完整的表皮,皰液內含嗜酸性粒細胞和中性粒細胞,皰底真皮有炎症細胞浸潤。
3.免疫病理
取紅斑或水皰附近正常皮膚DIF檢查:90%以上患者可見基底膜帶有連續線狀IgG和C3沉積;免疫電鏡可見這些沉積物位於基底細胞胞漿膜下的透明板內;IIF檢查約70%患者血中有抗基底膜帶抗體,主要為IgG,但抗體滴度與病情活動性無平行關係。

治療

1.糖皮質激素
如劑量適當,3~5天即可見效,水皰乾涸,無新發損害,7~14天損害癒合,紅斑消退,維持此量1周后即可逐漸減量,治療數月到數年後逐漸停藥。
2.免疫抑制劑
如硫唑嘌呤或環磷醯胺與糖皮質激素合用,可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨用免疫抑制劑。亦有用甲氨蝶呤(MTX)、環孢素或霉酚酸酯治療有效的報導。
3.四環素與煙醯胺療法
其機制為四環素有明顯的抑制白細胞趨化作用,煙醯胺可穩定肥大細胞膜,阻止其脫顆粒,抑制炎症介質的釋放,並能抑制3,5-環磷腺苷磷酸二酯酶,還可抑制溶酶體酶的釋放,此二藥合用有協同作用。此種療法不良反應小,值得套用。
4.其他
磺胺嘧啶(SP)、複方新諾明等可用於局限型或較輕的患者。病情嚴重者亦可用血漿交換或IVIG治療。
5.局部治療
同天皰瘡,限局型外用糖皮質激素治療有較好療效。

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