多發內生軟骨瘤病

多發內生軟骨瘤病是一種少見的非遺傳性良性腫瘤，由多數不對稱分布在骨內的軟骨病灶及骨膜下沉積所致。在機體的長短管狀骨中、在肢體的單側或雙側均可發病。因Ollier在1899年首次描述本病，故又稱Ollier病。臨床出現可觸及的無痛性腫塊，常侵及手或足，造成病殘。本病有惡變的可能。

基本介紹

• 別稱：Ollier病
• 英文名稱：multiple  enchondromatosis
• 就診科室：骨科
• 多發群體：男性10歲以內兒童
• 常見發病部位：長短管狀骨中、肢體單側或雙側
• 常見病因：異位的骨骺板衍變
• 常見症狀：無痛性腫塊，常侵及手或足

病因

多發內生軟骨瘤病是骨骼發育過程中，由部分異位的骨骺板衍變而成。

臨床表現

多發內生軟骨瘤病發病年齡在10歲以內，男性多於女性，在兒童時期出現症狀，青春期出現明顯畸形，以後逐漸穩定。

臨床表現為出現可觸及的無痛性腫塊，可侵及手或足，造成病殘。病變侵及長管狀骨，使內生軟骨不能正常骨化，骨骺板不能正常生長，肢體出現短縮彎曲而畸形。如前臂向尺側彎曲畸形、下肢膝外翻等。患者成年後腫瘤可停止生長。本病在成人可發生惡性變，惡變率為5%～25%。

檢查

多發內生軟骨瘤病的X線表現與單發內生軟骨瘤相似，因為多發，伴有骨骼畸形或短縮，其乾骺端可以增寬。

診斷

根據病史、臨床症狀及體徵、X線檢查，通常診斷不難。本病應與滑囊腫，纖維性骨皮質缺損，乾骺端發育不良等疾病相鑑別。

治療

病變為多發，難以治療每個內生軟骨瘤，對無症狀者可不治療，僅隨診觀察。對有症狀的具體部位，可刮除病灶並植骨，有明顯的肢體畸形者可做截骨糾正。也有一些病例，特別是手指，會繼續發展，成為奇形怪狀的異常形態。若這些畸形手指有功能障礙，可切除最嚴重的病變的手指，但切除拇指，要非常慎重。

多發內生軟骨瘤病人隨著生長，病變可縮小甚至完全消失，被正常組織代替。另一方面，這種病變潛伏著惡性改變的可能性，可變為軟骨肉瘤或骨肉瘤，惡變一旦發生，或己形成明顯的軟骨肉瘤，應採取較徹底的手術方法予以切除，甚至截肢。

預後

多發內生軟骨瘤病具有潛在惡性變的可能，惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤，應引起注意。