外陰腺泡狀軟組織肉瘤

外陰腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的高度惡性的腫瘤，以四肢的深部軟組織為主，主要經血行性轉移至肺。

症狀體徵

外陰腺泡狀軟組織肉瘤一般是在體檢或無意中發現，表現為緩慢生長的無痛性包塊，病程數月至數年不等，可伴潰瘍。3例患者分別見於大陰唇、右小陰唇和尿道口右下方，大小為2～4cm。

用藥治療

對局部外陰塊物，採用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控制。Shen等(1982)採用根治性外陰切除，右腹股溝淋巴結切除和左腹股溝淺表淋巴結切除，術後隨訪2年，患者無瘤生存。何文翠等(1993)對1例合併肺轉移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)聯合靜脈化療8天，外陰局部潰瘍癒合，塊物明顯縮小，但肺部轉移灶無明顯變化。繼續原方案化療，並行外陰局部腫瘤切除術，術後第13天因急性重症肝炎，肝性腦病死亡。

飲食保健

外陰腺泡狀軟組織肉瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。

2.儘量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、朱古力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。

4.戒菸戒酒、咖啡等興奮性飲料。

預防護理

定期體檢，儘量早發現、早治療、做好隨訪。

病理病因

外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織起源有副神經節、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說，大多數研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中將其歸為其他類。

疾病診斷

由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏症狀和緩慢生長，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變。根據鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑑別診斷。

檢查方法

實驗室檢查：

組織病理學檢查。

其他輔助檢查：

CT對診斷肺部轉移病灶敏感性和特異性均較好，可見邊界清楚密度增高的結節或腫塊，增強CT可見腫瘤內彎曲和擴張的血管。腫瘤標誌物檢查。潰瘍分泌物檢查。結合免疫組化檢查。

併發症

合併感染。

預後

外陰腺泡狀軟組織肉瘤預後差，往往在診斷時已有轉移。

發病機制

腫塊多呈圓形、橢圓形或結節狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。

鏡檢以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特徵，呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環狀結構3種形態。瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗澱粉酶的嗜酸性結晶體。電鏡下證實結晶物為高爾基體內形成的分泌產物。

免疫組化見部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin為陽性，而S-100陰性。

Ladanyi等(2001)發現在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der (17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷。最近，Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體，用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。