過敏性肺炎

外源性過敏性肺泡炎一般指本詞條

過敏性肺炎外源性過敏性肺泡炎)是易感人群反覆吸入各種具有抗原性的有機粉塵、低分子量化學物質,引起的一組瀰漫性間質性肉芽腫性肺病。反覆吸入含嗜熱放線菌乾草引起的農民肺即是其中的代表。過敏性肺炎的發生與季節性大氣污染、室內微生物污染有關,病人首先須脫離致病原的環境。

基本介紹

  • 又稱:外源性變應性肺泡炎,外源性過敏性肺泡炎
  • 英文名稱:hypersensitivitypneumonitis
  • 就診科室:呼吸內科
  • 常見症狀:發熱,乾咳,呼吸急促,胸痛、缺氧,口唇、指趾末端發紺等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,

病因

過敏性肺炎是一組由不同過敏原引起的非哮喘性變應性肺疾患,小兒發病率不高。過敏原為含有真菌孢子、細菌產物、動物蛋白質或昆蟲抗原的有機物塵埃顆粒。

臨床表現

吸入過敏原後少數病兒出現喘息、流涕等前驅表現,3~6小時後開始出現症狀,表現為發熱、乾咳、呼吸急促、胸痛及缺氧、口唇、指趾末端發紺等,6~8小時上述症狀達高峰,24小時症狀基本消失。發作時肺部體徵與哮喘發作時不同,多無喘鳴音,主要聽到的是濕性囉音。
急性型常在接觸抗原後4~8小時發病,可有發熱,畏寒,咳嗽和呼吸困難,也可出現厭食,噁心和嘔吐。肺部聽診有細中吸氣相濕性囉音,哮鳴音不常見。脫離抗原之後,症狀一般在幾小時內改善,但完全恢復需幾周,反覆發作可致肺纖維化。亞急性者可隱襲發病,咳嗽和呼吸困難持續數日至數周,病情不斷發展者需要住院治療。在慢性者,進行性活動後呼吸困難,咳嗽,乏力和體重下降可達數月至數年。疾病可發展為呼吸衰竭

檢查

1.影像學
胸部X線檢查可能正常,也可能有瀰漫性間質纖維化。常出現雙側性斑塊或結節樣浸潤,支氣管肺紋理增粗,或呈小的腺泡樣改變,提示有肺水腫。罕見肺門淋巴結腫大和胸腔積液。CT特別是高分辨CT對判斷病變類型和範圍有較高價值。
(1)急性過敏性肺炎的CT表現 雙肺磨玻璃樣改變;雙肺廣泛的斑片狀、團片狀、雲絮狀肺實變影,邊緣模糊,密度及分布不均,以中下肺較多見,短時間內病灶位置變化大且具有遊走性。急性過敏性肺炎影像學表現的病理基礎為肺實質中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤及小血管炎症引起的瀰漫性肺充血水腫及肺泡內蛋白液的滲出。
(2)亞急性過敏性肺炎的CT表現 瀰漫性分布的小葉中心性結節影,邊緣不清;斑片狀磨玻璃影;氣體陷閉征與肺囊性改變。亞急性過敏性肺炎影像學表現的病理基礎:小葉中心性結節影是細胞性細支氣管炎的表現;磨玻璃陰影是瀰漫性淋巴細胞性間質性肺炎存在的表現;氣體陷閉征及肺囊樣變是細支氣管炎症、阻塞的結果。小葉中心性結節影及磨玻璃改變是過敏性肺炎的特徵性改變,而小葉中心性結節影是亞急性過敏性肺炎的特徵性改變。
(3)慢性過敏性肺炎的CT表現 可見格線狀、蜂窩狀纖維索條影,為肺間質纖維化改變;甚者可見到肺不張肺氣腫及胸膜增厚等徵象。
2.肺功能
多為限制性,肺容積縮小,一氧化碳彌散減低,通氣/血流比例異常和低氧血症。急性者氣道阻塞不多見,但慢性者可發生。嗜酸性粒細胞無異常。
3.支氣管鏡
支氣管肺泡灌洗是確定肺泡炎存在與否的敏感方法。一般可見淋巴細胞,尤其T細胞增多,以CD8+(抑制細胞毒)T細胞亞群為主。經支氣管鏡活檢的價值非常有限,由於標本太少可引起誤診。

診斷

儘管過去認為血清沉澱抗體陽性即可明確診斷,但血清抗體的存在既不敏感也不特異。診斷依據環境接觸史,有關臨床特點,胸部X線和肺功能測定及纖維支氣管鏡檢查作出。接觸病史可提供線索(如工作時接觸過抗原的人可無症狀,或症狀可在再次接觸後48小時重新出現)。接觸致病抗原的病史並不易查出,尤其是“空調肺”(加濕器肺)。對疑難病例由專家進行的環境調查有助於診斷。對於難下結論或沒有環境接觸史的病人,可行肺活檢。

鑑別診斷

1.病毒肺炎
過敏性肺炎第一次發作易與病毒肺炎相混淆,於接觸抗原數小時後出現症狀:有發熱、乾咳、呼吸困難、胸痛及發紺。少數特應性患者接觸抗原後可先出現喘息、流涕等速發過敏反應,4~6小時後呈Ⅲ型反應表現為過敏性肺炎。體格檢查肺部有濕囉音,多無喘鳴音,無實化或氣道梗阻表現。X線胸片顯示瀰漫性間質性浸潤,和粟粒或小結節狀陰影,在雙肺中部及底部較明顯,以後擴展為斑片狀緻密陰影。
急性發作時,末梢血象呈白細胞計數升高(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴中性粒細胞增高,但多無嗜酸性粒細胞升高,丙種球蛋白升高到20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及IgA升高,血清補體正常,類風濕因子可為陽性。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙有肺活量下降,彌散功能降低,局部通氣血流比例失調,無明顯氣道阻塞及血管阻力增加。
2.鸚鵡熱,病毒性肺炎及其他感染性肺炎
過敏性肺炎可通過培養和血清學試驗與鸚鵡熱,病毒性肺炎及其他感染性肺炎鑑別。當急性發作前的典型接觸史不能確定時,由於臨床特點,X線及肺功能檢查的相似,特發性纖維化(HammanRich綜合徵,隱源性致纖維性肺泡炎,內源性變應性肺泡炎)則難與過敏性肺炎鑑別。成人細支氣管炎的變異類型(如阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎)可類似於限制性(間質性)疾病,而且當無相關病史或剖胸肺活檢未發現典型改變時,兩者難以區別。
有自身免疫證據(抗核DNA抗體或乳膠固定試驗陽性,或有膠原性血管疾病)表示為特發性或繼發性普通間質性肺炎。慢性嗜酸性肺炎常伴周圍血嗜酸性粒細胞增多。結節病往往引起肺門和氣管旁淋巴結增大並可累及其他器官。肺血管炎肉芽腫綜合徵(Wegener肉芽腫),淋巴瘤樣肉芽腫和變應性肉芽腫(ChurgStrauss綜合徵),常伴上呼吸道和腎臟疾病。支氣管哮喘和變應性支氣管肺曲菌病有嗜酸性粒細胞增多和阻塞性而非限制性肺功能異常。

治療

早期診斷並避免接觸抗原是治療的關鍵所在,從患者的接觸環境中除去致敏抗原對於治療和預防都有關鍵作用。藥物治療僅對部分病例具有重要輔助作用。
糖皮質激素治療可以緩解和消除急性加重期症狀,並可預防永久性損害如支氣管擴張、不可逆性氣道阻塞和肺纖維化的發生。對於肺功能損害輕微,避免抗原接觸可自行康復的患者,不需使用激素治療。病情較重者可使用潑尼松。治療的前四周應動態觀察肺功能,客觀指標改善後應逐漸減少激素用量,直至停用。
難治性、進行性過敏性肺炎可使用細胞毒性藥物,如環磷醯胺、環孢菌素及硫唑嘌呤,但對其療效尚無充分研究。

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