咽畸胎瘤

畸胎瘤發源於多胚層組織的先天性腫瘤，多見於25歲以下婦女、兒童和青少年，分為成熟畸胎瘤（良性畸胎瘤）和不成熟畸胎瘤（惡性畸胎瘤）。

源於咽部的畸胎瘤可發生於鼻咽部、軟齶、懸雍垂、扁桃體、咽旁間隙等部位，半數以上發生於鼻咽部。鼻咽部畸胎瘤多見於嬰幼兒，男女比例約1:6，絕大多數為良性，極少數為惡性。鼻咽部畸胎瘤亦有可能合併齶裂等先天性畸形。

基本介紹

• 就診科室：耳鼻咽喉科
• 多發群體：25歲以下婦女、兒童和青少年
• 常見發病部位：鼻咽部
• 常見症狀：打鼾、吸吮不連續、鼻內分泌物多，鼻音重、咽癢、噁心、嘔吐等

病因

病因未明，可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。

臨床表現

咽部畸胎瘤的臨床表現與咽部畸胎瘤的大小、生長部位、形狀相關。咽部小的畸胎瘤常無症狀而漏診，有時在咽部檢查時發現，稍大腫瘤可部分阻塞咽腔而出現打鼾、吸吮不連續、鼻內分泌物多，可有鼻音重、咽癢、噁心、嘔吐等。多數腫瘤有蒂，如腫瘤較大墜於下咽部、喉前庭可發生窒息；墜入食管可有吞咽困難；阻塞鼻咽可致張口呼吸、小兒餵養困難。

值得注意的是，呼吸、吸吮困難是新生兒先天性咽畸胎瘤的兩大主要症狀，其中呼吸困難最早發現，發生率為43.4%。

查體可見腫瘤多有蒂，活動性大，形似息肉，為塊狀，蒂的基部為黏膜，腫瘤表面為灰白色或半透明狀，常有無數黃色纖毛或毛髮。

診斷

CT和MRI等影像學檢查對咽部畸胎瘤的診斷和治療具有重要作用，可判斷其發病部位、病變範圍以及周圍結構受侵情況，為手術方案的制定提供依據。由於胎兒吞咽障礙，常伴妊娠時羊水過多，一部分病例可通過產前超聲檢查得以診斷。

確診依據病理結果。良性畸胎瘤由分化成熟的2-3個胚層來源的組織組成，最常見的是皮膚、脂肪、軟骨及肌肉組織。惡性畸胎瘤所含不成熟的組織越多，惡性度越高，預後不良。

鑑別診斷

鼻咽部畸胎瘤主要應與腦膜膨出、腦膜腦膨出、後鼻孔閉鎖、鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌等疾病相鑑別。咽旁間隙畸胎瘤主要應與涎腺腫瘤、神經鞘瘤和副神經節瘤等疾病相鑑別。

治療

應儘早手術切除。

手術宜在全麻下進行，以保證完整切除腫瘤和保持呼吸道通暢。手術根據部位、大小不同而各異，多數可採用經口徑路，也可採用經齶徑路、頸徑路或鼻側切開徑路。近年來有報導鼻內鏡輔助下行鼻咽部畸胎瘤切除的報導。若合併齶裂，可分期手術處理。

良性畸胎瘤徹底切除腫瘤即可，無需其他特殊處理，術後遠期效果好，復發率低；惡性畸胎瘤則應按照惡性腫瘤治療原則適當擴大切除範圍，術中根據病變部位進行修復，並結合化療，術後應注意隨訪。