原發性血小板減少性紫癜（ITP）是由於體內產生抗自身血小板的抗體，使血小板在肝脾被吞噬破壞，導致血小板明顯減少，臨床出現出血症狀的一種疾病。
簡介,病因,臨床表現,病史及症狀,體檢發現,輔助檢查,疾病診斷,治療,常規治療,預後與轉歸,家庭護理注意事項,飲食調理,
簡介
原發性血小板減少性紫癜或稱特發性血小板減少性紫癜（idiopathicthrom
bocytopenicpurpura，ITP），指無明顯外源性病因引起的血小板減少但大多數是由於免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少，是一類較為常見的出血性血液病其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體脾臟無明顯腫大。根據發病機理，誘發因素和病程ITP分為急性型及慢性型兩類。兒童80%為急性型（AITP），無性別差異春冬兩季易發病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊癒而成人ITP95%以上為慢性型（CITP），男女之比約1：3，一般認為屬自身免疫性疾病的一種遷延難愈。本病病死率約為1%，多數是因顱內出血死亡ITP主要臨床表現為皮膚黏膜出血或內臟出血。
原發性血小板減少性紫瘢
原發性血小板減少性紫瘢病因
痘，腮腺癌等。患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體明顯增高，故認為是病毒抗原引起的。發病機理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體複合物與血小板fc。受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板膜起交叉反應，損傷血小板，並被吞噬細胞所清除。
造血幹細胞
造血幹細胞2.慢性ITP發病前常無前驅感染史，是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80%～90%病歷有血小板表面相關抗體，其中95%為PalgG，2/3為PalgG和PalgM，少數作用為PalgA和pac。抗體直接作用於血小板膜上的糖蛋白，少數作用與Gbib複合物，使血小板壽命縮短和功能改變，其含量與血小板壽命呈負。相關已經證實脾臟是血小板抗體產生的主要場所。
臨床表現
病史及症狀
⑴病史提問：注意：①出血程度誘因及部位；發病的年齡②發病前月內是否有病毒感染史③是否有服用藥物或接觸有害物質史④是否患有自身免疫性疾病腫瘤或惡性血液病；⑵臨床症狀：有頭昏疲乏無力鼻衄或牙齦出血成年女性月經過多嚴重病人可有嘔血便血極少數病人（<；%）可發生顱內出血：出現顱內高壓表現甚至昏迷
體檢發現
皮膚和黏膜可見瘀點瘀斑嚴重者呈大片瘀斑或血腫；口腔黏膜可有血泡牙齦滲血；肝脾不大或輕度腫大；顱內出血者可有神經系統體徵
輔助檢查
血象：般無貧血（出血嚴重者可有輕度貧血）白細胞數正常血小板計數減少 ；出凝血檢查：出血時間延長；凝血時間凝血酶原時間凝血酶時間均正常；骨髓象：增生正常巨核細胞數多增高伴成熟障礙（多數病人產血小板型巨核細胞<；%）；自身抗體檢查：血小板表面相關抗體（PAIgG）明顯增多；血小板表面相關C（PAC）增多；血小板壽命測定：明顯縮短
原發性血小板減少性紫瘢
原發性血小板減少性紫瘢疾病診斷
一、病史及症狀⑴病史提問：注意：①出血程度、誘因及部位；發病的年齡。②發病前1月內是否有病毒感染史。③是否有服用藥物或接觸有害物質史。④是否患有自身 免疫性疾病、腫瘤或惡性血液病。⑵臨床症狀：有頭昏、疲乏無力，鼻衄或牙齦出血，成年女性月經過多。嚴重病人可有嘔血、便血。極少數病人（<1%）可發生顱內出血：出現顱內高壓表現，甚至昏迷。
原發性血小板減少性紫瘢
原發性血小板減少性紫瘢二、體檢發現：皮膚和黏膜可見瘀點、瘀斑，嚴重者呈大片瘀斑或血腫；口腔黏膜可有血泡，牙齦滲血；肝脾不大或輕度腫大；顱內出血者可有神經系統體徵。
三、輔助檢查1. 血象：一般無貧血（出血嚴重者可有輕度貧血），白細胞數正常。血小板計數減少。2. 出凝血檢查：出血時間延長；凝血時間、凝血酶原時間、凝血酶時間均正常。3. 骨髓象：增生正常，巨核細胞數多增高，伴成熟障礙（多數病人產血小板型巨核細胞<30%）。4. 自身抗體檢查：血小板表面相關抗體（PAIgG）明顯增多；血小板表面相關C3（PA C3）增多。5. 血小板壽命測定：明顯縮短。
四、鑑別診斷：需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫系統疾病、Evans綜合徵及藥物等所致血小板減少。
治療
常規治療
血小板減少性紫癜以出血為主，可按血證進行辨證治療。主要病機為熱虛瘀三種。治療應以清熱涼血止血補氣陰活血化瘀為主，同時應參以補益肝腎等法，以標本兼治辨證要點：
首先辯虛實本症應首先分虛實和火熱的有無：1.熱盛迫血；2.陰虛火旺；3.氣不攝血；4.瘀血阻絡。
1. 糖皮質激素：強的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服；血小板正常並穩定後，逐漸減為維持劑量，療程3～6月。甲基強地松龍：500mg/M2，靜脈滴注，3～5d，然後改用強的松。
2. 免疫球蛋白：血小板<20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受較大手術的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，連用5d。
3. 免疫抑制劑：長春新鹼：1mg 持續靜脈滴注8～12h，1次/周，3～6次。足葉乙甙：60～100mg，用法同前。大劑量環磷醯胺也可套用。
4. 脾切除：適應證：有服用激素禁忌證者；激素治療無效者；或需服較大劑量激素維持治療者。
5. 血小板輸註：有危及生命的出血或需接受較大手術的患者（4～6U/次）。
6. 其它：達那唑：200mg，3次/d，口服，療程>6月。干擾素：3MU，皮下注射，3次/周。療程3～6月。
預後與轉歸
西醫治療首先採用腎上腺皮質激素，如未獲完全緩解可考慮切脾。如切脾失敗尚可用皮質激素：如仍無效可用免疫製劑，對於出血嚴重可酌情靜脈套用大劑量免疫球蛋白輸注。血小板懸液或血漿置換，急性原發性血小板減少性紫癜多有自限性預後良好。臨床統計約有80%的病例沒有經過治療在半年內可自愈，一般病程為4-6周。患者痊癒後很少復發，本病的病死率約為1%，多是因顱內出血而亡，但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。
家庭護理注意事項
1.出血的護理。僅有輕微的皮膚出血時，不須要特殊治療，但要注意觀察病情。若繼續出血不止或出現其他部位和器官出血，就要到醫院治療。2.慢性型病期較長，無論病人本人還是家屬都應做好充分的思
想準備，做好細緻的家庭內護理，使病人最大限度地減少由於疾病帶來生活上的不便。3.藥物套用與護理。糖皮質激素治療原發性血小板減少性紫癜療雖然有效，但長期大量套用或突然停藥會產生許多嚴重不良反應，所以必須嚴格在醫生的指導和監督下用藥，切不可自行增減或停用激素藥，並在用藥過程中隨時觀察有無以下反應。
家庭護理
家庭護理⑴使用糖皮質激素治療者，用藥一段時間後往往食慾增強，注意飲食適當，不要過食，防止身體過於發胖。用藥後，往往出現向心性肥胖、皮膚變薄、痤瘡等外觀的變化，但停藥後，會慢慢恢復，對此要有心理準備。
⑵防止感染。用激素治療後可誘發和加重感染，所以病人要採取措施，防止感染。已患感染性疾病者，如結核病等，要及時告知醫生，以便同時採取抗感染等治療措施，或必要時停用激素藥。
⑶套用該藥還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆、精神失常等副作用，患有以上疾病者，應慎用或禁用。用藥過程中要注意觀察有無以上疾病症狀出現。
⑷長期、連續用糖皮質激素的病人，如果減量過快或突然停藥，會導致原病復發或加重，還可引起許多不良反應。所以要嚴格按醫生要求按時按量用藥。
飲食調理
1.飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。2.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過於溫補。
3.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
4.著本病為藥物過敏或有過敏史者，應在用藥時注意避免使用致敏藥物。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦。注意皮膚清潔，避免過薩你防抓破感染。平素可常服藥膳。
⑴花生：每日吃120～1809帶衣花生，或用花生衣309，紅棗10枚，水煎服，每日1劑，5～7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。
⑵大棗粥：大棗1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益氣養血之功。
⑶二鮮飲：鮮茅根1509（切碎），鮮藕20（）（切片）。煮對常飲，每日4～5次。本方有涼血養陰，消瘀止血之功。
⑷藕柏飲：生藕節500克，側柏葉。搗爛取汁，加溫開水服用，每日3～4次。本方有涼血化瘀，收斂止血之功。
⑸黃花魚膘：1209，加水文火燉1日，時時攪拌至溶化，全料分作4口量，每日分2次服，服時需再加熱。本方有調補氣血之功。
⑹刺地菜飲：鮮刺兒菜適量搗汁，和人少許黃酒，每次1小杯，且日2～3次。本方有涼血止血之功。·
⑺大棗4份，藕節1份，將藕節水煮至粘膠狀，再加入大棗同煮，每日吃適量大棗。
⑻赤小豆花生湯：赤小豆50克，帶衣花生仁30已冰糖20克加水適量，隔水燉至熟爛，吃渣喝湯。
⑼豬皮50克，帶衣花生30克，將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中，加水適量，文火煎煮。湯計較稠，療效越好。分作2次趁熱食用，可加紅糖少許調味，四周為1個療程。此方適用於血小板減少性紫癜。
