全身性肌張力障礙

基本介紹

全身性肌張力障礙全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱扭轉性痙攣)是一種罕見的進行性綜合徵,其特徵是扭轉性的不自主動作,造成持續的,往往很怪異的姿勢.症狀通常開始出現在兒童時代,表現為行走時足部內翻並固定於跖屈位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來是定位於染色體9q.本病的病理解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩步進展加重的病程.症狀十分嚴重的病例可能經常處於全身扭轉形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常。

治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽鹼能藥物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭劑利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴與卡馬西平對少數病例有效.對局灶性或節段性肌張力障礙,或對全身性肌張力障礙中症狀特別嚴重的局部部位,套用精製肉毒毒素A作局部注射是首選治療措施.毒素注射進入受累及的肌肉後,能減弱不自主收縮的力度,對產生肌張力障礙的基本神經機制不起影響.肉毒毒素注射對眼瞼痙攣與強直性發音障礙特別有效.劑量須高度個體化.每隔3~6個月須重複注射治療.應當由有經驗的醫生來執行注射治療.肌張力障礙(dystonia)是一種不隨意運動。是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調且間歇持續收縮所造成的部分軀體重複的不自主運動和異常位置姿勢的症狀群。又稱為肌張力障礙綜合徵(DystoniaSyndrome)。可由中樞神經系統功能障礙(如基底核病變)或引起原因不明，前者稱為繼發性肌張力障礙，後者稱為原發性肌張力障礙。

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1．扭轉痙攣(TorsionSpasm)又名扭轉性肌張力障礙(TorsionDystonia)或變形性肌張力障礙(dystoniamusculorundeformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀幹甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉為特徵。肌張力在肢體扭轉時增高，扭轉停止時則正常。2．痙攣性斜頸(Spasmodictorticollis)是由於頸部肌肉痙攣性或強直性收縮造成的一種頭部旋轉性姿勢，頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳頭肌、斜方肌、三角肌及頸夾肌的收縮最為常見。起病緩慢，可發生於任何年齡，中年人起病多見。多見於錐體外系器質性損害。3．麥傑綜合徵(Meigesyndrome)由法國HeuryMeige(1910)首先描述，又稱特發性眼瞼痙攣——口下頜肌張力障礙綜合徵，以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性不規則痙攣性收縮為臨床特徵。多見於中老年人，平均發病年齡為50歲，男女比例為1：2～3，30歲以前發病者少見。4．手足徐動症(athetosis)又稱指劃運動、易變性痙攣(Mobilespasm)，它是一個綜合徵，為多種神經系統疾患的一種表現，是一種由不自主運動和異常姿勢複合在一起的一種異常運動，臨床以肌強直和手足發生緩慢不規則的徐動為特徵表現。根據其受累部位可分為偏側性和雙側性。

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