腎性糖尿是指在血糖濃度正常或低於正常腎糖閾的情況下，由近端腎小管對葡萄糖重吸收功能減低所引起的糖尿。臨床上分為原發性腎性糖尿和繼發性腎性糖尿。
基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 多發群體：兒童
- 常見病因：遺傳，慢性腎炎，腎盂腎炎，多發性骨髓瘤，中毒等所致
- 常見症狀：低血糖，酮血症，尿酮陽性等
病因,臨床表現,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
1.原發性腎性糖尿
亦稱家族性腎性糖尿，多為常染色體顯性遺傳病，也有的呈隱性遺傳。本病根據糖滴定曲線可分為三型：
（1）A型腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低於正常故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙，但常合併其他腎小管轉輸功能缺陷，如范可尼綜合徵（Fanconi綜合徵）、眼腦腎綜合徵(Lowe綜合徵)等。
（2）B型腎糖閾降低而TMG仍正常，故為假性腎性糖尿，是由於個別腎單位對葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達腎小管葡萄糖最大吸收率，就出現糖尿即腎糖閾減低，臨床較常見。
（3）0型表現為在任何情況下，都不能重吸收葡萄糖，其遺傳機制不清。
2.繼發性腎性糖尿
可繼發於多種原因，慢性腎炎，腎盂腎炎，多發性骨髓瘤，中毒，Fanconi綜合徵等。
臨床表現
1.原發性腎性糖尿
（1）此病生後即可存在，但常在10歲後才被發現，常有家族性。一般預後良好，又稱良性家族性腎性糖尿。
（2）臨床症狀少見，通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿、膿尿等症狀，大多通過常規尿檢時發現，患兒經常有尿糖陽性，輕症僅在飯後出現，重症空腹也有，尿糖量輕～中度，一般<30克/24小時，而血糖正常，葡萄糖耐量試驗也正常，無進行性加重。
（3）少數病例可有多飲、多尿、多食等症狀。少數兒童病例亦因尿糖過多而發生低血糖症狀，但一般不轉變為代謝性糖尿病。
（4）尿糖丟失嚴重者可出現酮血症，尿酮陽性，易誤診為糖尿病，但需指出腎性糖尿可以是糖尿病的前奏，在腎性糖尿基礎上發展成糖尿病。
2.繼發性腎性糖尿
常繼發於慢性間質性腎炎，多發性骨髓瘤等器質性腎損害，破傷風者也可發生腎性糖尿、妊娠期婦女可出現一過性腎性糖尿，妊娠晚期及分娩期婦女也可伴有不同程度的乳糖尿，但這屬於生理現象與腎性糖尿有質的區別。某些繼發性腎性糖尿常伴有其他腎小管功能障礙，並有原發病的典型臨床表現。
診斷
1.臨床診斷（按照Marble標準）
（1）在一般情況下，全部尿標本均有葡萄糖，尿糖量隨飲食而波動，血糖正常。
（2）尿中的糖為葡萄糖，排除其他糖類及其他還原硫酸銅的物質。
（3）無糖尿病表現，口服糖耐量曲線正常，有時可呈輕度低平曲線，糖類儲存及利用正常。
（4）無腎病的證據，腎功能正常。
（5）常有家族史，長期隨訪不發展為糖尿病。
2.定性診斷
首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿、果糖尿者。尿中苯二酚試驗陽性、戊糖尿者尿鹽酸二羧基甲苯反應陽性，乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿紙上層析法可確定。
3.病因診斷
繼發性腎性糖尿病，如Fanconi綜合徵、Lowe綜合徵等，基礎疾病的特徵為臨床診斷提供重要依據，對良性家族性腎性糖尿的診斷，家族史調查尤為重要。
4.嚴重程度的判斷
通常的做法是測定24小時尿糖排泄量，在血糖處於生理濃度時，24小時尿糖排泄量越多說明腎小管糖重吸收功能越差；但單位時間內尿糖排泄量還受腎小球濾過率的影響，所以在腎功能減退時，24小時尿糖排泄量不能反映腎性糖尿的嚴重程度。比較合理的判斷方法是先分別測定腎小球濾過率及葡萄糖清除率，繼而計算葡萄糖清除率與腎小球濾過率之比，比值越高說明腎小管糖重吸收功能越差，O型腎性糖尿時該比值接近於1.0。
鑑別診斷
1.糖尿病
此類患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少數情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病同時存在。
2.其他原因糖尿
（1）Bial反應（鹽酸二羧基甲苯）呈陽性，可確定為戊糖尿。
（2）Selivanoff反應（間苯二酚）呈陽性，可確定為果糖尿。
（3）紙上層析法乳糖尿、半乳糖尿和甘露庚糖尿可通過尿紙上層析法鑑定。
3.其他繼發性疾病
慢性腎炎、腎盂腎炎、多發性骨髓炎、Fanconi綜合徵、Lowe綜合徵及妊娠均可有糖尿，但原發病明確不難鑑別。
治療
目前認為不需要特殊治療，對某些可能發生低血糖和酮症的病例應予補糖治療。為了預防低血糖，可給患兒足夠的碳水化合物，避免長時間飢餓，妊娠期注意加強營養，多餐飲食。繼發性腎性糖尿，主要是治療其基礎疾病。
預後
原發性腎性糖尿，預後良好。
