先天性脊髓空洞症

先天性脊髓空洞症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。常好發於頸部脊髓。發病原因有很多種，給患者的工作和生活帶來極大的不便，了解先天性脊髓空洞症分型可以幫助患者選擇好的方法進行治療，做到早治療的準備。

基本介紹

• 別稱：先天性脊髓空洞症
• 常見發病部位：頸部脊髓
• 常見病因：慢性、進行性的病變
• 危害：患者的工作和生活帶來極大的不便

病因

先天性脊髓空洞症分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合併小腦扁桃體下疝畸形，後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見，是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。

先天發育異常所致者，有以下幾種學說。

一、先天性脊髓神經管閉鎖不全：

本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

二、胚胎細胞增殖：

脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。

三、機械因素：

因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管少數民族擴大，並衝破中央管壁形成空洞。

症狀

延髓空洞，極少單獨發生，幾乎全都伴發於頸髓空洞，廷髓空洞多位於第四腦室的底部;或延髓的腹外側部舌下神經核外側;或沿中線延伸，因此常侵害三叉神經脊束核、疑核、孤束核、網狀結構內的交感神經、內側縱束和脊髓丘腦束等。有的也可向上累及腦橋部的面神經核，但延伸人中腦者很少。

原發實質空洞：為首發於脊髓實質的管狀空洞，與中央管和第四腦室不相通。與引起脊髓損傷的原發病有關，常見原因包括創傷、缺血/梗死、自發性髓內出血等。這種實質內空洞腦脊液的充盈及空洞的擴大機制還不很清楚，認為脊髓損傷導致局部腦脊液循環受阻，同時產生蛛網膜炎，腦脊液從蛛網膜下腔通過組織間隙進入脊髓形成脊髓空洞。

萎縮性空洞：脊髓萎縮和退行性改變可導致脊髓內微囊腔、裂縫形成和中央管局部擴大。MRI顯示空洞常局限於脊髓軟化處，一般不會擴展。

護理

對先天性脊髓空洞症的護理：心理護理首先取得患者及家屬對醫護人員的信任，向患者家屬講解術中可能出現的問題，使其從思想上有所準備，同時，應該注意掌握恰當的語言交流技巧，使患者有安全感、信任感，從而消除患者的恐懼和擔心。

護理人員熱情、耐心地勸導患者，使其認識到治療疾病是當務之急，身體健康是家庭幸福和事業成功的根本，同時病人的心理護理還要動員家庭和工作單位，安排好患者所牽掛的人和事儘量減少患者的後顧之憂，並向患者介紹手術經過及術後康復的病例，鼓勵患者以樂觀的心態配合手術治療。

診斷方法

1.脊髓內腫瘤和腦幹腫瘤：前者臨床表現與先天性脊髓空洞症相似，但脊髓內腫瘤一般病變節段較短，早期出現括約肌症狀，椎管梗阻現象常較明顯;後者好發於兒童和少年，多有明顯的交叉性麻痹，病程短，發展快，晚期可有顱壓增高現象。

2.頸椎病：雖可有上肢的肌萎縮及節段性感覺障礙，但無淺感覺分離，根性疼痛多見，肌萎縮常較輕，一般無營養障礙，頸椎X光片可見骨質半生及椎間孔變窄等徵象。

3.麻風：可引起手及前臂的痛觸覺分離、肌萎縮及皮膚潰瘍。但感覺障礙範圍不符合節段性分布，體表皮膚可有散右脫屑和色素斑，受累神經變粗，並有麻風接觸史，皮膚、黏膜及神經活檢可查見麻風桿菌。

飲食療法

一、脊髓空洞症病人不宜服用對病情不利的食物和刺激性強的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。

二、脊髓空洞症病人應選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物經過合理的營養搭配及適當的烹調，儘可能提高患者食慾，使脊髓空洞症患者飲食中的營養及能量能滿足機體的需要。

三、脊髓空洞症每天都要有穀類、瘦肉、魚、蛋、乳、各類蔬菜及豆製品，每一種的量不要過多。這樣才能補充體內所需的各種營養。手術後初期不能正常進食時，應以靜脈補液為主。手術後注意加強護理和飲食營養，促進病人身體恢復。

四、脊髓空洞症的患者飲食要遵醫囑給予飲食，飲食要以稀軟開始到體內逐步適應後再增加其它飲食。應注意不要吃過多的油脂，要合理搭配糖、脂肪、蛋白質、礦物質、維生素等食物。