小兒後尿道瓣膜是男性兒童先天性下尿路梗阻中最常見的疾病，常致腎積水而被發現。隨著產前超聲的廣泛套用，新生兒腎積水的發現率逐步提高，後尿道瓣膜的早期發現成為可能。
基本介紹
- 就診科室：泌尿外科
- 多發群體：男性兒童
- 常見病因：由於中腎管異常插入原始泄殖腔所致
- 常見症狀：排尿費力，哭吵及尿滴瀝等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.分型
尿道瓣膜有前尿道瓣膜與後尿道瓣膜兩類，前尿道瓣膜常位於陰莖陰囊交接處，有兩條黏膜瓣突入尿道，中間為一裂隙，形似聲帶，影響排尿。後尿道瓣膜一般分為三型：①第Ⅰ型 第Ⅰ型最常見，瓣膜起於精阜的遠側端，止於尿道上，瓣膜一般為兩條，由精阜起，分別向外行與尿道的後壁及側壁相連，中間呈裂縫，有的瓣膜在精阜遠端先互相融合，然後分為兩條，止於尿道側壁；有的只有一條瓣膜，一條瓣膜者多不會引起尿道梗阻，另外有的瓣膜超過了兩條，還有的起於精阜中段，皆屬於第Ⅰ型；②第Ⅱ型 瓣膜起於精阜的近側端，向上向外，止於膀胱頸部，目前認為，這種類型在臨床上並不存在，這些瓣膜樣物質源於由輸尿管口向精阜的表淺肌肉增生肥厚所致，是繼發於增加的排尿阻力，在機械性和功能性梗阻如神經源性膀胱，逼尿肌-括約肌協同失調時出現；③第Ⅲ型 瓣膜在精阜的遠端膜部尿道的水平，呈隔膜狀，中央只有針孔大小的小孔，似虹膜，排尿時，長的彈性黏膜皺襞可脫垂入尿道形成典型的風向袋狀瓣膜，占後尿道瓣膜的5%；④第Ⅳ型 在梨狀腹綜合徵中存在第Ⅳ型後尿道瓣膜，即因鬆弛、無支持的前列腺黏膜皺襞折入尿道形成相對的流出道梗阻，目前尚未獲得公認，也有將後尿道瓣膜歸為三種類型。
2.病因
對Ⅰ型後尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚，但一般認為是由於中腎管異常插入原始泄殖腔所致，正常中腎管由側面進入泄殖腔，當泄殖腔內折，分離肛門直腸管和尿生殖竇時，中腎管開口向後正中移位並最終開口於精阜處；Ⅰ型後尿道瓣膜患者中腎管以更前位進入泄殖腔，當內折時，中腎管移位受阻，並於中線前融合形成瓣膜，Ⅲ型後尿道瓣膜的形成與尿生殖膜的不完全吸收有關，可依膜的彈性及小孔的位置而有不同的表現。
臨床表現
由於年齡和後尿道瓣膜梗阻的程度不同，臨床表現各異。
1.新生兒期
可有排尿費力，哭吵及尿滴瀝症狀，甚至發生急性尿瀦留，在下腹部常可觸及脹大的膀胱，壁很厚，也可因肺發育不良引起呼吸困難、發紺等，部分患兒可有尿液性腹水，尿液可從腎實質或腎竇滲出，通過有滲透性的腹膜滲入腹腔，尿液性腹水可引起水、電解質平衡紊亂，甚至危及生命，但尿液分流至腹腔，減少了腎臟的壓力，腹膜又可吸收腹水，所以對患兒的預後反有好處，後尿道瓣膜導致嚴重尿路梗阻的新生兒可有嚴重的泌尿系感染，尿毒症，脫水及電解質紊亂。
2.嬰兒期
嬰兒期的患兒有生長發育遲緩及尿路感染甚至敗血症，因嘔吐、營養不良，可被懷疑為消化系統疾病。
3.學齡期
主要表現為排尿時間延長、尿線細、排尿費力，往往有殘餘尿而導致尿失禁，遺尿。
檢查
1.腎超聲檢查及造影
腎臟超聲檢查和靜脈尿路造影可發現有雙側腎積水。兩側積水的程度可不一致，亦可為單側，當腎功能喪失後，靜脈腎盂造影可不顯影，但是腎盂輸尿管正常者，並不能完全排除尿道瓣膜。
2.尿道造影
尿道造影對診斷幫助很大，排尿性膀胱尿道造影更有價值，正由於這種檢查的廣泛套用，本病的診斷率正在逐年增加。
3.尿道鏡檢查
可直接看到瓣膜，適用於所有患兒，且可除外共存的其他疾病，如重複尿道，巨尿道，前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。
4.尿動力學檢查
（1）尿流率檢查 對膀胱下尿路梗阻診斷價值很大，但因嬰幼兒不合作而受到了限制。
（2）膀胱測壓 顯示為失代償膀胱，殘餘尿多，膀胱容量大，低順應性膀胱，如膀胱順應性過低所致的膀胱內高壓，則不能進行輸尿管再植。
（3）尿道壓力圖測定 對定位診斷有較大的意義，正常嬰幼兒尿道壓力圖為坡形，先天性後尿道瓣膜則可於瓣膜處突然壓力升高呈鞍形曲線，壓力/流率檢查，膀胱尿道造影-壓力-流率檢查診斷最準確。
（4）上尿路動力學檢查 當後尿道瓣膜處理後上尿路積水不緩解時，須行本檢查以明確積水原因。
診斷
對有排尿異常，排尿費力及反覆尿路感染的男性患兒都應進行超聲檢查，如發現有雙腎積水，膀胱擴張及有小梁小室，隨之可進行經會陰部的後尿道超聲。
後尿道瓣膜的患兒首先表現為腎積水，但有其特點，常為雙側腎與輸尿管積水，膀胱壁增厚，羊水量減少，在胎兒中，羊水量減少是下尿路存在梗阻的一個重要信號。對胎兒期即出現雙側腎積水的新生兒，出生後均要進一步做超聲檢查和VCUG，以儘早確診後尿道瓣膜。
治療
1.膀胱鏡瓣膜電灼
後尿道瓣膜一旦確診即應保留導尿管，解除下尿路梗阻，先糾正水電解質失衡，控制感染，隨後進行經尿道膀胱鏡瓣膜電灼。
2.膀胱造瘺
可進行膀胱造瘺，但採用不置造瘺管的膀胱皮膚造口術，護理上簡單。部分患兒因膀胱功能損害嚴重，瓣膜電切後，仍無法排尿；或腎功能，代謝功能未能改善，也可進行膀胱造瘺，對不能經尿道放入內鏡的患兒，可經膀胱造瘺處放入，須行電灼瓣膜。
3.宮內手術
對後尿道瓣膜的胎兒進行宮內手術。
