代謝性酸中毒腎病

代謝性酸中毒腎病

代謝性酸中毒腎病由先天遺傳缺陷和各種繼發因素導致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。按不同臨床表現分為四型,根據其程度不同分為完全性和不完性。以較常見的完全性遠端腎小管酸中毒(完全性Ⅰ型腎小管酸中毒)為代表。

基本介紹

  • 中文名:代謝性酸中毒腎病
  • 疾病症狀:多飲多尿 ,夜尿增多,消瘦
  • 病變部位:腎臟
  • 疾病病理:腎小管回吸收碳酸氫鈉
  • 相關反應:生理腱反射減弱、消失
  • 檢驗方法:X線骨骼檢查
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疾病症狀

1.多數有多飲多尿 ,夜尿增多, 消瘦 , 體重減輕症狀。
2.絕大部分骨骼肌無力 ,尤以雙下肢為重,有的呈周期性麻痹樣,甚至呼吸肌麻痹 。
3.常有關節、 骨骼疼痛 ,周身酸痛。
4.少數病人伴耳聾 、突發性骨折 、腎絞痛伴血尿 、 牙齒鬆動 。
5.可存在原發病症狀。

疾病病理

各種繼發因素導致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。

治療

對代謝性酸中毒,最重要的是明確和處理引起酸中毒的原發病,以及並發的水電解質失調。要確定是否為AG增加型代謝性酸中毒,如酮症酸中毒,乳酸性酸中毒或尿毒症酸中毒,並根據病情,選擇鹼性溶液。
(1)乳酸性酸中毒:主要應糾正組織缺氧或糖代謝障礙以減少乳酸的生成和促進乳酸的氧化,補鹼不宜選用乳酸鈉溶液。
(2)糖尿病酮症酸中毒:則以酮酸過多引起酸中毒而非HCO3~丟失,應以糾正失水及給予小劑量胰島素以助酮體氧化為HCO3~,當血pH<7.1,應給予NaHCO3。
(3)急、慢性腎衰並發的酸中毒:在給予補鹼的同時,應考慮作少透析治療。糾酸時注意事項:注意水電解質失調,尤其應注意低鉀血症的發生;如原先已有低鈣血症,需預先給予10%葡萄糖酸鈣10~20ml;酸中毒引起的代償性換氣過度,於患者糾正酸中毒後,仍可持續存在,可引起呼吸性鹼中毒,應予注意。

診斷鑑別

病史及症狀

1.20~40歲女性較多見,部分病人可有慢性腎盂腎炎,長期服用鎮痛劑、抗生素、棉子油病史;有的患肝臟瀰漫性疾病,系統性疾病,先天性或後天性腎臟疾病。
2.多數有多飲多尿,夜尿增多,消瘦,體重減輕症狀。
3.絕大部分骨骼肌無力,尤以雙下肢為重,有的呈周期性麻痹樣,甚至呼吸肌麻痹。
4.常有關節、骨骼疼痛,周身酸痛。
5.少數病人伴耳聾、突發性骨折、腎絞痛伴血尿、牙齒鬆動。
6.可存在原發病症狀。\r\n二、

體檢

1.多較消瘦,皮膚粗、乾燥。青少年生長發育障礙。
2.有的雙下肢畸形,肌肉萎縮,功能障礙,骨折處或骨盆擠壓痛,牙齒鬆動。
3.生理腱反射減弱、消失,肌力明顯減退。
4.可有原發病體徵。

輔助檢查

1.不同程度低鉀、低鈉、低鈣、高氯血症,低碳酸氫根血症,血pH值較低,尿pH值多大於5.5。\r\n  2.酸負荷試驗(氯化銨負荷試驗,尿二氧化碳分壓測定,硫酸鈉負荷試驗等),尿pH值大於5.5為陽性結果。
3.尿常規多輕微改變或正常。有原發病或腎臟有其他病變時可出現改變。
4.血BUN和Cr多正常或輕度增高。
5.B型超聲檢查依病變不同而異,有的呈腎結石、鈣化灶,有的無異常。
6.血氣分析主要呈代謝性酸中毒,可伴代償性呼吸性鹼中毒。
7.X線骨骼檢查:骨質疏鬆、軟化明顯,以下肢和骨盆為重。有的呈現骨折。核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏、不均勻。

鑑別診斷

應與周期性麻痹、尿崩症、糖尿病、風濕性和類風濕性關節炎、腎功能不全失代償期相鑑別。

X線骨骼檢查

骨質疏鬆、軟化明顯,以下肢和骨盆為重。有的呈現骨折。核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏、不均勻。

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