麥膠性腸病又稱乳糜瀉、非熱帶性脂肪瀉，在北美、北歐、澳大利亞發病率較高，國內很少見。男女之比為1∶1.3～2.0，女性多於男性，發病高峰年齡主要是兒童與青年，但近年來老年人發病率在增高。
基本介紹
- 別稱：乳糜瀉、非熱帶性脂肪瀉
- 英文名稱：gluten induced enteropathy
- 就診科室：內科
- 多發群體：女性兒童與青年
- 常見發病部位：腸道
- 常見病因：麥膠，與遺傳、免疫有關
- 常見症狀：腹瀉、腹痛、腹脹、噁心、嘔吐；體重減輕、倦怠，消瘦、乏力；手足搐搦、感覺異常、出血、水腫、夜尿等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
本病與進食麥粉關係密切，大量研究已證實麥膠可能是本病的致病因素，並認為發病原因是遺傳、免疫和麥膠飲食相互作用的結果。
本病患者對含麥膠（俗稱麵筋）的麥粉食物異常敏感，大麥、小麥、黑麥、燕麥中的麥膠可被乙醇分解為麥膠蛋白（即麥素gliadin），其可能為本病的致病因素。正常人小腸黏膜細胞內有多肽分解酶，可將其分解為更小分子的無毒物質，但在活動性乳糜瀉病人，腸黏膜細胞酶活性不足，不能將其分解而致病。
臨床表現
1.腹瀉、腹痛
80%～97%的病人有腹瀉。典型者呈脂肪瀉，糞便色淡、量多、油脂狀或泡沫樣，常漂浮於水面，多具惡臭。每日大便次數從數次至十餘次；少數早期或輕型病例可無腹瀉，甚至可有便秘。腹痛多為脹痛，常在排便前出現。腹部可有輕度壓痛。有些病例有明顯腹脹、噁心和嘔吐。
2.體重減輕、倦怠，消瘦、乏力
主要因蛋白質、脂肪等吸收障礙，脫水、缺鉀、食欲不振。嚴重病例可呈惡病質。
3.維生素缺乏及電解質紊亂的表現
鈣和維生素D缺乏可致手足搐搦、感覺異常、骨質疏鬆、骨軟化並可引起骨痛。維生素K缺乏可致出血傾向。維生素B族缺乏可致口炎、腳氣病、糙皮病樣色素沉著等。維生素A缺乏可致毛囊角化、角膜乾燥、夜盲等。半數以上病人有貧血，並伴有凹甲。少數病人可有肌肉壓痛及杵狀指（趾）。
4.水腫、發熱和夜尿
檢查
1.血液檢查
2.糞脂定量測定和脂肪吸收試驗
一般採用Vandekamer測定法。糞脂定量試驗方法簡便，絕大多數的脂肪瀉病人可據此作出診斷，但不夠靈敏。脂肪吸收試驗能精確地反映脂肪吸收狀況。
3.131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收試驗
糞便131碘-甘油三酯排出率>5%，或131碘-油酸>3%，均提示脂質吸收不良。本試驗方法簡便，但準確性不如糞脂化學測定法。
4.血清胡蘿蔔素濃度測定
為有價值的篩選試驗，正常值大於100IU/dl。在小腸疾患引起的吸收不良時常低於正常，胰源性消化不良時正常或輕度降低。在營養不良，攝食不足、高熱或某些肝病時亦可減少。
5.其他小腸吸收功能試驗
6.胰腺功能試驗
在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊腫性纖維化時，均可顯示異常，以助胰源性吸收不良的診斷。
7.胃腸X線檢查
小腸常有功能性改變，多見於空腸中段及遠端，主要表現為腸腔擴大，積液和鋇劑沉積；腸曲分節呈雪片狀分布現象；黏膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“臘管”征；鋇劑通過時間延緩等。胃腸X線檢查還可除外胃腸道其他器質性病變。
8.內鏡檢查
可作直視下活檢，提高了小腸病變的診斷水平，基本上取代了盲目抽吸活檢術。結腸鏡有時可通過回盲瓣，觀察迴腸末端病變。
正常小腸黏膜的外觀與十二指腸黏膜相似，上段空腸黏膜為環形皺襞，黏膜表面呈絨毛狀，往下至迴腸末端皺襞漸減少幾乎消失，絨毛短鈍。小腸吸收不良時，黏膜基本特徵是絨毛變短、增粗、倒伏及剝脫等萎縮表現。
此外，醇溶麥膠蛋白抗體、肌內膜蛋白和網狀蛋白的IgA抗體檢測有助於本病的診斷。
診斷
對長期腹瀉、體重減輕的病例，應警惕小腸吸收不良的存在。根據糞脂、胃腸X線檢查，各項小腸吸收試驗醇溶麥膠蛋白等抗體測定，內鏡以及小腸黏膜活組織檢查可初步作出診斷。
鑑別診斷
應與其他腸道器質性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鑑別。
治療
確定診斷後，針對病因進行綜合替補療法，以飲食療法最為重要。
1.飲食治療
避免食用含麥膠飲食（如各種麥類），如將麵粉中的麵筋去掉，剩餘的澱粉可食用。原則上以高蛋白、高熱量、低脂肪、無刺激性易消化的飲食為主。
2.對症治療及支持療法
補充各種維生素A、B族、C、D、K及葉酸。糾正水電解質平衡失調，必要時可輸人體白蛋白或輸血。
3.套用腎上腺皮質激素
危重病例可靜脈滴注ACTH，或可口服強的松或強的松龍。無效者可用環孢素，有時能改善小腸吸收功能，緩解臨床症狀，但停藥後常復發。
