不典型慢性粒細胞白血病

簡介

慢性粒細胞白血病，簡稱慢粒，為慢性白血病中最常見一種類型。慢粒起病緩慢，早期多無明顯症狀，往往在體格檢查或其他疾病就診時偶然發現脾腫大或白細胞異常而獲得確診。在我國，慢性白血病中以慢粒最為常見，患者年齡在30－40歲者居多，20歲以下罕見。慢粒在臨床上可分為慢性期，加速期及急變期。病人出現急性白血病的臨床及血液等表現，稱之為慢粒急變。多數患者中數生存期為3－4年。慢粒發生急變後預後極差。

臨床表現

1.起病緩慢，部分病人早期可以沒有任何症狀。

2.乏力：低熱、多汗或盜汗，體重減輕。

3.最突出體徵為脾腫大，往往為巨脾，肝臟常有中度腫大，淺表淋巴結多不腫大。

4.胸骨下部壓痛。5.急變期表現同急性白血病

診斷依據

1.慢性期：(1)臨床表現：無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀；(2)血象：白細胞計數增高，主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。(3)骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀核粒細胞增多，原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10％。(4)染色體：有Ph染色體。(5)CFU－GM培養：集落或集簇較正常明顯增加。

2.加速期：具下列之二者，可考慮為本期。(1)不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾臟進行性腫大。(3)不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高。(4)原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及／或骨髓中＞10％。(5)外周血嗜鹼粒細胞＞20％。(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。(7)出現Ph以外的其他染色體異常。(8)對傳統的抗慢粒藥物治療無效。(9)CFU－GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

3.急變期：具下列之一者可診斷為本期。(1)原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原單＋幼單在外周血或骨髓中>=20％。(2)外周血中原始粒＋早幼粒細胞>=30％。(3)骨髓中原始粒＋早幼粒細胞>=50％。(4)有髓外原始細胞浸潤。(5)CFU－GM培養呈小簇生長或不生長。

治療原則

1.化療；2.干擾素的套用；3.支持療法；4.骨髓移植。

用藥原則

1.對典型慢性期患者以馬里蘭、羥基脲為首選化療藥物，無效則改用或加用其他藥物。

2.對加速期和急變期應按急性白血病給予強烈化療。化療同時支持療法。

3.對慢粒慢性期患者，有條件者給予干擾素長期治療。

4.脾區放射治療現已少用，但巨脾估計不能縮小者，可酌情使用該療法。

5.脾切除術不作為常規治療，如有可能發生脾破裂或脾功能亢進伴血小板明顯減少者可考慮切脾。

6.有條件者於骨髓完全緩解後行骨髓移植術。