上腔靜脈壓迫綜合徵

摘要
上腔靜脈受壓綜合徵的症狀和體徵與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關。時間短、受阻程度重,病情也常常嚴重。反之,病情較緩和。臨床症狀有咳嗽、頭痛、頭脹、噁心、視力改變、聲嘶、下咽困難、抽搐等。
上腔靜脈受壓綜合徵
上腔靜脈受壓綜合徵的症狀和體徵與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關。時間短、受阻程度重,病情也常常嚴重。反之,病情較緩和。臨床症狀有咳嗽、頭痛、頭脹、噁心、視力改變、聲嘶、下咽困難、抽搐等。體檢時發現顏面水腫,頸部粗,多血質,頸部以及胸部血管怒張。當阻塞奇靜脈時,胸壁和上腹壁可見擴張的靜脈,若阻塞在上腔靜脈末端和奇靜脈連線處時,則上胸部可見擴張的靜脈支。上腔靜脈受阻嚴重時,可出現氣道受阻的體徵(為喘鳴),或顱壓升高的表現,這種情況應迅速明確診斷並加以處理。惡性淋巴瘤小細胞肺癌並發這種嚴重情況,經化療後常能獲得很好的效果。在1 組上腔靜脈受壓綜合徵371 例的臨床表現分析報導中,顏面腫脹占63%,頭脹占50%,咳嗽占24%,上肢腫脹占18%,胸痛占15%,下咽困難占9%,頸靜脈充盈占60%,胸壁血管充盈占54%,面部水腫占46%,多血質占19%,青紫占20%,上肢水腫占19%。
病因分類:
1、上腔靜脈外因素: 胸腔手術後縱隔局部血腫或升主動脈瘤等壓迫上腔靜脈
2、心包填塞: 大量心包積液或胸腔手術後,心包出血心肌梗死後,假性室壁瘤壓迫右心房,引起上腔靜脈回流不暢。
3、縱隔炎症: 慢性縱隔炎或慢性縱隔淋巴結炎,縱隔膿腫,特發性縱隔纖維化等。
4、胸腔腫瘤: 支氣管肺癌最常見,其他有上縱隔的腫瘤,胸腺癌胸內甲狀腺腫,畸胎瘤,食管癌,惡性淋巴瘤,縱隔原發性惡性腫瘤,有胚芽細胞瘤轉移性,縱隔惡性腫瘤如轉移性肺癌,縱隔淋巴結轉移性腫瘤。
本綜合徵病因病因很多,但以支氣管肺癌最常見,其次為慢性纖維性縱隔炎
上腔靜脈位於上縱隔內,其壁很薄且柔軟,血管壁受壓易引起血管腔變窄而血流受阻。上腔靜脈周圍被較硬的器官組織包繞,有胸腺、主氣管、右支氣管、主動脈、頭臂動脈、肺門及氣管旁淋巴結。這些結構的任何一部分膨脹均可壓迫上腔靜脈。上腔靜脈是頭、頸、上肢、上胸部血流回流的主幹。當該血管受壓可導致這些區域靜脈壓升高和淤血,繼而發生上肢水腫,胸腔和心包滲出,甚至氣管水腫,腦水腫,以及心搏出量減小,伴有意識改變、視力下降、頭痛等症狀。若上腔靜脈受壓過久,則可導致局部血栓形成,以及中樞神經系統損害。在緩慢的受阻過程中,可發生乳房內側、脊柱奇靜脈胸廓的側支循環形成,表現出特徵性胸壁淺靜脈怒張。
診斷:出現典型的體徵和症狀時,上腔靜脈受壓綜合徵是很易診斷的。當上腔靜脈受壓綜合徵表現不典型時,應藉助於血管造影、核素靜脈造影確定阻塞部位及病因。CT 增強掃描是常選用的方法,MRI 也可選用,可顯示腫塊、血栓和側支循環。X 線檢查最常用,Parish 等報導上腔靜脈受壓綜合徵80 例的胸部X 線表現:上縱隔增寬占64%,胸腔積液占26%,右肺門腫塊占12%,肺炎性浸潤占7%,氣管旁淋巴結占5%,縱隔腫物占3%,胸部X 線表現正常占16%。上腔靜脈受壓綜合徵常常發生在腫瘤進展期過程中,大多數情況下,病因診斷比較容易,但少部分病人病因診斷是比較困難的。在臨床工作中,首先應作出病因學診斷,在病因診斷困難的情況下,也應有充分的臨床證據,然後再處理,否則,不宜進行抗腫瘤治療。
實驗室檢查:惡性腫瘤合併感染時,白細胞升高。
其他輔助檢查:X 線檢查最常見:縱隔增寬,右肺門腫塊,少數肺炎性浸潤影。
臨床須區別良性腫瘤惡性腫瘤
惡性淋巴瘤
有一些學者認為,小細胞肺癌惡性淋巴瘤上腔靜脈受壓綜合徵較為多見,迅速進行放療或化療可緩解症狀,甚至療效極佳,對這些腫瘤放療或化療72h 之後,腫瘤壞死明顯,治療後再活檢常難做出正確診斷。因此,對這些敏感的腫瘤還是爭取明確診斷之後再施行治療。
上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療、放療以及抗凝和外科治療,前兩種方法最常用。首先用姑息措施,臥床時頭抬高,套用激素和利尿劑有一定效果。對小細胞肺癌惡性淋巴瘤引起的上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療,用氮芥或某些聯合化療大劑量突擊方案多可收效。其他對化療不敏感的腫瘤所致上腔靜脈受壓綜合徵,放療是首選的治療方法,放療總量30~50Gy,幾乎90%的病人經3 周放療後自覺症狀改善,甚至完全緩解,但緩解時間短,易復發。放療後上腔靜脈水腫、穿孔以及縱隔纖維化,但少見。放療失敗可能提示存在血栓形成阻塞。對良性疾病引起的(包括良性腫瘤)上腔靜脈受壓綜合徵可考慮外科治療或支架治療(stent therapy)。總之,惡性腫瘤合併上腔靜脈受壓綜合徵要根據病因選擇治療手段。
上腔靜脈受壓嚴重時可並發顱壓升高、吞咽困難等。
預後:90%的病人經3 周放療後,自覺症狀改善等,甚至完全緩解,但易復發。
預防:早發現,早治療,預防併發症。
20 世紀60 年代以前,上腔靜脈受壓綜合徵40%為梅毒主動脈炎縱隔結核所引起。而現在上腔靜脈受壓綜合徵的主要原因是腫瘤,且常是晚期腫瘤的表現。有一報導總結Bell、Schraufnagel 和Parish 的3 篇文獻,上腔靜脈受壓綜合徵共352 例,其中肺癌占68%,淋巴瘤占6%,其他腫瘤占9%,非惡性疾病占16%。另有一資料總結肺癌340 例發生的上腔靜脈受壓綜合徵,其中小細胞肺癌占41%,鱗癌占27%,腺癌占14%,大細胞癌占13%,未定型癌占6%。[2]
早發現,早治療,預防併發症。

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