葉狀腫瘤起源於間葉組織,分良性、交界性和惡性
基本介紹
- 中文名：PT
- 類別：分化腫瘤
- 領域：醫學
- 葉狀腫瘤： 良性 9020/0
簡介,流行病學,病原學,臨床特徵,肉眼檢查,組織病理,鑑別診斷,分級,預後及預測因素,
簡介
一組類似於纖維腺瘤的局限性雙相分化腫瘤，其特徵為由兩層上皮構成的裂隙及周圍分布的豐富的間質細胞共同形成的葉狀結構。
葉狀腫瘤（PT）通常是良性病變，但可經常復發，少數病人還可形成錯構瘤樣轉移灶。腫瘤表現肉瘤樣特徵的程度依據間葉成分（間質成分）的不同可呈溫和至顯著異型。PT可表現介於纖維腺瘤和單純性間質肉瘤之間的形態特徵。
文獻中仍廣泛使用的“葉狀囊性肉瘤”的命名目前被認為已不適宜，而且有潛在的過度治療的危險。因為絕大多數腫瘤表現為良性病變過程。根據1981年WHO分類中闡述的觀點以及依據其形態特徵所公認的預後判斷，建議最好採用“葉狀腫瘤”這一中性命名。
ICD-O編碼
葉狀腫瘤，NOS 9020/1
葉狀腫瘤，良性 9020/0
葉狀腫瘤，交界性 9020/1
葉狀腫瘤，惡性 9020/3
導管周圍間質肉瘤，低級別 9020/3
流行病學
在西方國家，PT在所有原發性乳腺腫瘤中僅占0.3~1%，在所有乳腺纖維上皮性腫瘤中占2.5%。PT主要發生於中年婦女（平均年齡40~50歲），比FA患者的年齡要大10~20歲。在亞洲國家，PT患者的年齡更小（平均25~30歲）。惡性PT患者平均年齡要比良性PT患者大2~5歲。在拉丁美洲人群中，特別是中美和南美的人群，惡性PT更為常見。少數PT發生於男性。
病原學
PT被認為是起源於小葉內或導管周圍間質，可以是原發性腫瘤，也可繼發於FA。少數病例中證實在靠近PT病變部位存在早已發生的FA病灶。
臨床特徵
病人通常表現為單側質硬的無痛性乳腺腫塊，未侵及皮膚。巨大腫瘤（>10cm）可見皮膚淺靜脈擴張，但潰瘍形成罕見。由於乳腺X線掃描的套用，2-3cm的小腫瘤也可檢測出，但平均大小仍為4-5cm。在青少年女性患者中可見由自發性梗死導致的乳頭血性分泌症狀。多灶性或雙側性病變罕見。
乳腺X線表現通常為圓形、境界清楚的腫塊，伴有裂隙或囊腔。有時可見粗糙的鈣化灶。
肉眼檢查
PT表現為界限清楚、質硬、有隆起的腫塊。由於腫瘤界限清楚，手術易完全切除。切面呈褐色或粉紅至灰色，也可呈粘液狀。在較大的腫瘤中可見特徵性旋渦狀結構伴彎曲的裂隙，類似於葉芽結構，較小的病變中也可存在。在較大的腫瘤中可見出血或壞死。
組織病理
PT表現為明顯的管內生長模式，可在擴張的管腔中觀察到葉狀突起物。上皮成分包括腺上皮和肌上皮細胞，偶爾可見大汗腺樣或鱗狀化生，上皮增生明顯。良性葉狀腫瘤所含的間質細胞比FA更為豐富。梭形細胞的核形態單一，核分裂罕見。在緊靠上皮周圍的病變區域細胞較密集分布。常可見間質中存在分散的細胞及玻璃樣或粘液樣改變。較大的腫瘤中可發生壞死，偶爾可見奇特的巨細胞，但這並不是惡性標誌。病變中可存在脂肪瘤樣、骨樣和軟骨樣化生。腫瘤通常表現為境界清楚，但邊緣可能有一些小的突起，可導致手術切除不完全，從而引起復發。
惡性PT呈浸潤性生長，而不是邊緣向周圍組織擠壓。間質呈明顯的肉瘤樣特徵，通常表現為纖維肉瘤改變，其它類型如脂肪肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤或橫紋肌肉瘤的分化均可表現。這些改變應在病理報告中說明。由於肉瘤成分增生過度，使上皮成分只有在多張病理組織切片檢查中才能辨別。
交界性PT（低級惡性PT）顯示了介於良性PT和惡性PT之間的特徵，間質表現類似於低級纖維肉瘤。惡性上皮轉化病變（DCIS或LIN及同類浸潤癌）並不常見。
鑑別診斷
良性PT與纖維腺瘤較難區分，其主要特徵是間質細胞豐富及形成葉狀突起結構。但是，確診PT的最低標準即間質細胞數量難以限定。葉狀突起也可存在於伴豐富的細胞及間質水腫的管內型FA中，但葉狀突起較少，且結構不明顯。
巨型FA及幼年型（或細胞性）FA並不是良性PT的同義名稱，通常是指一種非常罕見的雙相分化腫瘤，其特徵是小管周圍梭形細胞增生，小管具有與外界相通的管腔，無葉狀突起結構。這種通常表現為低級別的腫瘤可發生復發，少數情況下可發展成典型的PT。
惡性PT可能與乳腺單純肉瘤相混淆。在這些病變中，診斷唯一的依據就是找到殘留的上皮結構。但這兩種腫瘤的臨床預後相同。
分級
病理學者們提出了有關PT的幾種分級方法，有分成二級的，也有分成三級的，但沒有一種被普遍接受。因為對於個體病例的預後判斷來說仍十分困難。
分級依據間質細胞數的半定量分析、細胞多形性、核分裂活性、邊緣狀態和間質分布情況而定。由於PT形態結構的多樣性，每一腫瘤組織塊的最大直徑以1cm為宜。應選擇細胞最密集的區域和最明顯的結構模式進行分級。每個學者所規定的核分裂數的最低限制各不相同。由於不同品牌的顯微鏡的高倍鏡尺度各不相同，提示核分裂數與視野直徑大小有關。間質過度增生定義為間質增生程度達到至少一個低倍鏡視野內（40X）觀察不到上皮成分。這樣規定的間質過度增生較為常見。
預後及預測因素
良性和惡性PT均可發生局部復發。復發的腫瘤可顯示原發病灶的鏡下特徵或表現不同的特徵（75%）。PT可轉移至幾乎所有的內臟器官，肺和骨骼是最常轉移的部位。腋窩淋巴結轉移罕見。但有報導發現在10-15%的系統疾病中存在腋窩淋巴結轉移。患者通常在2年內復發，大多數在確診5年內死亡。有時可死於胸壁直接浸潤所導致的縱隔壓迫。
局部復發和轉移與PT的分級有關，但是各組病例研究結果有很大差異。對文獻中數據進行平均分析得出局部復發的總發生率為21%，良性、交界性和惡性PT分別為17%、25%和27%；轉移總發生率10%，良性、交界性和惡性PT分別為0%、4%和22%。手術後復發主要與切除範圍大小有關。
