pr3

pr3

蛋白酶3是中性粒細胞胞漿嗜天青顆粒中的一種絲氨酸蛋白酶,分子量約為29KDa的糖蛋白。PR3能降解多種細胞外基質彈性蛋白、血紅蛋白、IV型膠原等多種組織成分。此外,蛋白酶3通過組織蛋白酶G促進血小板活化,並使C1抑制劑失活 是一種有效的蛋白酶。

基本介紹

  • 中文名:蛋白酶3
  • 外文名:pr3
  • 類型絲氨酸蛋白酶
  • 分子量:約為29KDa
定義,檢測方法,臨床意義,

定義

ANCA產生的螢光模式包括胞漿型(cANCA)、核周型(pANCA)。抗PR3抗體屬於抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)中的一種,蛋白酶3是cANCA的主要靶抗原在間接免疫螢光法檢測用乙醇固定的中性粒細胞呈cANCA螢光模式。
ANCA是鑑別診斷血管炎的重要標記物。抗PR3抗體是韋格拉肉芽腫病(WG)的特異性抗體。儘管其發病機制不清,但是抗PR3抗體與韋格拉肉芽腫病發病機制具有一定的相關性。另外,抗PR3抗體濃度與疾病活性密切相關。

檢測方法

ANCA免疫螢光檢測陽性後都需要使用其他方法(如酶免疫法等)進行特異性抗體的進一步確認。

臨床意義

ANCA可見於原發性系統性脈管炎、慢性炎性腸炎、感染(如HIV)和其他疾病。
抗PR3抗體抗體螢光模式以C-ANCA為主,該抗體是韋格納肉芽腫(WG)的標
志性抗體。C-ANCA診斷WG的特異性為90%,活動性WG患者在病變尚未影響到呼
吸系統時C-ANCA敏感性是65%,當患者出現呼吸系統、腎臟損害時其靈敏度達90%
以上。少數尚未治療的活動WG患者C-ANCA陰性,但隨著病情的發展,C-ANCA終將
轉為陽性。韋格納肉芽腫患者經治療病情穩定後,該抗體濃度可下降,常被作為判斷
療效、估計復發的指標,從而指導臨床治療。抗PR3抗體對呼吸道有親和性,致上下
呼吸道壞死,肉芽腫形成。
PR3的主要生理功能是降解許多細胞外基質蛋白,如彈性蛋白白紅蛋白、層粘
蛋白等多種組織成分,其主要生理抑制因子為α1抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,α1-
AT),α1-AT可通過與PR3不可逆結合形成複合物從肝臟清除,從而抑制了PR3的
水解活性。但PR3-ANCA與PR3抗原抗體複合物在炎症局部分解時,PR3發揮水解作
用,導致血管內皮損傷。因此,PR3及PR3-ANCA血管炎的發病中可能起重要作用。

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