Gardner綜合症，又稱為魏納-加德娜綜合症、家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合症、家族性結腸息肉症。系染色體顯性遺傳疾病，為單一基因的多方面表現。1905年由Gardner報導結腸息肉病並家族性骨瘤、軟組織瘤和結腸癌者機會較多，其後於1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯症為Gardner綜合症。本症發病機理未明，結腸息肉均為腺瘤性息肉，癌變率達50%，骨瘤均為良性。男女均可罹患，有家族史。
基本介紹
- 中文名：GARDNER綜合症
- 又稱為：魏納-加德娜綜合症
- 診斷：結腸多發性息肉
- 病因病理：本症為孟德爾顯性遺傳性疾病
診斷,病因病理,
診斷
1.結腸多發性息肉；主要症狀有腹瀉、粘液便或血便，胃、十二指腸等消化道其它部位息肉並發率較高。
2.軟組織瘤：好發於面部、軀幹或四肢，多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫，脂肪瘤等。
3.骨瘤：好發於頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨，尚可見齒髮育異常，如多齒、牙瘤，埋藏齒。
病因病理
本症為孟德爾顯性遺傳性疾病。Gardner最初的報告和隨訪資料提示該綜合症系由單一缺陷基因或幾個獨立的但卻
3、術中如需用纖維結腸鏡診斷及摘除小腸多發性息肉者，應先將小腸中段息肉摘除l枚，將該處腸壁切口做一荷包縫合，鏡從該切口插入，先向小腸近側插入直達十二指腸，發現息肉蒂<1.0cm或小息肉，當即經纖維結腸鏡用高頻電將息肉摘除，大息肉不能經鏡摘除者，在腸壁上作一標記，待鏡拔除後再切除；然後再將鏡轉向小腸遠側，處理息肉的方法同前。但在鏡插入遠側前應在迴腸末端處夾一把腸鉗，防止氣體進入大腸引起腹脹。
4、術中如需經纖維結腸鏡診斷，並摘除迴腸及大腸的多發性息肉，病人應取截石位，鏡從肛門插入。處理息肉的方法同上。
（五）術後處理
1、同一般腸梗阻術後處理常規。
2、出院後應定期複查，以防息肉復發。
（六）出院標準及隨訪
腹壁切口癒合，症狀消失，即可出院。出院後3、6、12個月門診複查。注意是否仍有便血，癌變者注意有無局部復發或肝、肺轉移。維生素及中藥口服及灌腸治療。
