丹迪-沃爾克綜合徵

丹迪-沃爾克綜合徵又稱Luschka-Magendie氏孔(第四腦室孔)閉鎖綜合徵;非交通性腦積水。為Dandy氏(1914)、Walker氏(1942)先後報導。Taggart、Walker二氏(1942)認為本病的原發疾病為第四腦室出口部的閉塞。Gardner氏(1973)認為本病及類似疾患的發病原因是菱形窩頂之動力學異常引起。發病年齡多為三個月以內的乳兒,幼兒和成人亦有發病者。可合併腦脊膜脫落、中腦水管閉塞、胼胝體缺損等。

基本介紹

  • 別稱:Luschka-Magendie氏孔(第四腦室孔)閉鎖綜合徵;非交通性腦積水
  • 中醫病名:丹迪-沃爾克綜合徵
  • 多發群體:多為三個月以內的乳兒,幼兒和成人亦有發病者
  • 常見病因:菱形窩頂之動力學異常引起
臨床上主要表現為顱內壓增高症狀和腦積水症狀,亦伴有小腦症狀和顱神經麻痹。診斷Dandy-Walker氏綜合徵的基本條件有:①充滿了顱後窩的第四腦室囊包狀擴大;②小腦蚓部發育不全(後蚓部缺損),由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前上方和側方;③小腦幕和橫竇向上移位,引起高位竇匯和顱後窩之擴大。可行側腦室或第四腦室短路手術,顱後窩囊腫切開術。

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