FELTY綜合症

FELTY綜合症

Felty綜合症又稱為關節炎-粒細胞減少-脾大綜合徵、類風濕性關節炎-脾大綜合徵、感染性關節炎。其病因不明,可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報導成人慢性類風濕性關節炎合併粒細胞減少及脾腫大,此後屢見報導,遂將具備上述三大主征的疾患稱為Flety綜合症。

基本介紹

  • 西醫學名:FELTY綜合症
  • 中醫學名:關節炎-粒細胞減少-脾大綜合徵、感染性關節炎。
  • 主要病因:病因不明
  • 傳染性:無傳染性
發病機制,臨床表現,

發病機制

本病的發病機制可能與免疫複合物介導小靜脈的損傷引起繼發性肝損傷有關,雖有人認為本症的白細胞減少是由於脾功能亢進所致,但脾切除後有些病人的白細胞減少,並不能被糾正。

臨床表現

FELTY綜合症
(二)臨床上常用的免疫抑制劑免疫抑制劑主要用於三種臨床病症;①器官移植;②自身免疫性疾病;③同種免疫性疾病(如新生兒Rh溶血性疾病)。此外,腎上腺皮質激素類藥物中各種藥物的抗免疫作用的強度,與其抗炎效果基本平行,潑尼松(predisone)較強,潑尼松龍(prednisolone)作用與潑尼松相似,氫化可的松(hydrocortisone)次之,可的松(cortisoni)又次之。糖皮質激素抑制免疫反應的原理,主要是作用於免疫反應的感應階段和效應階段,表現為穩定巨噬細胞內溶酶體膜及干擾補體系統,從而抑制巨噬細胞吞噬和“處理”抗原作用,以及抑制抗原敏感細胞,阻斷免疫應答的效應。
(三)免疫治療的不良反應注射γ-球蛋白製劑有時會引起補體激活而產生過敏反應;骨髓、胸腺移植時,常可能因機體排斥反應,導致移植的失敗。至於糖皮質激素和免疫抑制劑的副作用,除各種藥物特殊的毒性作用外,均易導致如下的不良反應。
1.致感染作用因為降低了機體抗感染的細胞免疫或體液免疫的能力,易誘發嚴重感染。常見的病原體多為細菌,及平時致病性較低的病毒及真菌等條件致病感染。
2.致癌作用長期使用免疫抑制劑後,機體免疫監視作用減弱,喪失了清除突變細胞和病毒細胞癌變的能力,故有致癌作用。
3.不育和胎兒畸形使用環磷醯胺治療時,可致脫髮、出血性膀骯炎,男性病人可引起精子減少、不育;女性病人可發生卵巢功能抑制。妊娠早期使用免疫抑制劑或激素類藥物等,均可引起胎兒畸形。孕婦不宜用這類藥物。
4.致骨髓抑制,幾乎所有的免疫抑制藥對細胞的損傷都無選擇針對性,對胃腸道和骨髓造血功能都有影響,故易致出血和骨髓衰竭。

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