基本介紹
- 中文名：恆徑動脈綜合徵
- 外文名：Dieulafoy’s disease
- 又稱：Dieulafoy
- 特點：家族遺傳史
疾病名稱,疾病別名,疾病分類,疾病描述,症狀體徵,疾病病因,病理生理,診斷檢查,診斷,實驗室檢查,其他輔助檢查,鑑別診斷,內鏡治療,栓塞治療,手術治療,預防預後,併發症狀,流行病學,
疾病名稱
Dieulafoy 病
疾病別名
Dieulafoy 病變,Dieulafoy 血管畸形,Dieulafoy 胃黏膜糜爛,淺表性潰瘍,胃黏膜下恆徑動脈破裂出血,胃黏膜下動脈硬化,黏膜下動脈畸形,曲張性動脈瘤,胃動脈瘤,動靜脈畸形,動靜脈型血管畸形,特殊位置的消化性潰瘍,arteriovenous malformation
疾病分類
消化內科
疾病描述
Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又稱Dieulafoy 病變(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。至今尚無一個確切的定義，病變是突露於胃腸道腔內活動出血的或黏附血塊的動脈，動脈周圍無潰瘍形成這一特徵已成為多數學者共識。Dieulafoy 病可以發生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見。1898 年，Dieulafoy 最早報導了3 例因胃動脈破裂致上消化道大出血而死亡的患者，並認為病灶是胃黏膜淺表性潰瘍引起胃動脈破裂，出血中斷了病變的進一步發展。此後,Dieulafoy 的名字與胃黏膜下動脈破裂出血聯繫在一起。早期由於對該病的病理性質缺乏深入的研究，文獻報導中所用名稱不一，如Dieulafoy 血管畸形、Dieulafoy 胃黏膜糜爛、淺表性潰瘍、胃黏膜下恆徑動脈破裂出血、胃黏膜下動脈硬化、黏膜下動脈畸形、曲張性動脈瘤、胃動脈瘤、動靜脈畸形、特殊位置的消化性潰瘍等。1988 年，Saueraber 報導了7例患者，並通過文獻複習，詳細闡明了該病的發病機制、病理、臨床特徵、診斷及治療方法。近年由於內鏡的廣泛套用，該病的報導日益增多並統一稱為Dieulafoy 病。
症狀體徵
Dieulafoy 病的主要症狀是反覆發作性嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現失血性休克；出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。
主要表現：①突發性大出血，出血量多為致命性，嘔血占74%，合併休克54%，平均需輸血2300ml；②出血呈周期性變化，大出血造成病人低血壓等機體的一系列反應，出血可暫時停止，此時經胃腸減壓無血液引出，胃鏡檢查也很難發現出血病灶，但經治療後血壓上升，或出血處受到刺激可再次發生出血
疾病病因
Dieulafoy 病的發病機制尚不完全清楚，過去曾將Dieulafoy 病歸為胃動脈瘤，認為出血是由於動脈瘤的擴張、破裂所致，但近來病理檢查發現Dieulafoy病的血管有內膜、中層和外膜，排除了動脈瘤的可能，也曾認為Dieulafoy 病是先天性動靜脈畸形，但研究中未發現動靜脈畸形的存在。正常情況下胃壁血供主要來自於胃短動脈，進入胃壁後分支逐漸變細，最終在胃黏膜形成毛細血管系統，但Dieulafoy 病患者胃短動脈分支進入胃黏膜肌層後保持恆定的直徑，因而稱為恆徑動脈。一般認為恆徑動脈是先天性發育異常，恆徑動脈與黏膜之間有著特殊的關係，正常情況下黏膜下疏鬆組織使得動脈表面的黏膜自由移動，而Dieulafoy病患者由於Wanken 纖維束將動脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區，Wanken纖維束與動脈和黏膜的關係可能為先天性所致。黏膜易損區在外界因素刺激下，發生黏膜損傷並引起黏膜下恆徑動脈破裂；隨著年齡增大，動脈管徑擴張，黏膜萎縮，這種薄弱的環境更易受到損害。因此，Dieulafoy 病灶是由黏膜下恆徑動脈和淺表性黏膜糜爛構成。多種因素可促使胃黏膜糜爛和恆徑動脈破裂，如大量飲酒、吸菸、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛；胃蠕動時恆徑動脈受壓、拉長，蠕動時產生的切割力或機械性損傷亦可引起血管破裂。恆徑動脈並不是突然腐蝕破裂，而是由於管壁逐漸變薄、擴張而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究發現，Dieulafoy 病灶血管存在不同程度的動脈硬化，血管的硬化更易發生破裂，這種現象可以解釋Dieulafoy 病的發病年齡偏大。
病理生理
Dieulafoy 病的組織病理具有兩個典型特徵：病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見直徑1～3mm 動脈突出於黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著，病灶周圍黏膜無炎症改變，由於病灶小，內鏡檢查時易於忽視；位置特殊，Dieulafoy 病灶常位於胃賁門部小彎側，Zanten 報導82%的病灶位於食管與胃連線的6cm 內，81%的病灶位於胃小彎側，亦有極少數病灶位於十二指腸、空腸和結、直腸。
Dieulafoy 病的病灶在顯微鏡下的病理特徵是：
1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。
2.在缺損的基底部有較大的動脈，動脈壁增厚；黏膜肌層有扭曲、增生的動脈。
3.與黏膜肌層動脈伴隨的靜脈管徑增粗。
高倍鏡下可見破裂的動脈壁有輕度炎症反應，管腔內纖維血栓形成，動脈管壁黏膜下纖維沉著，胃黏膜肌層增厚，病灶周圍黏膜無炎症反應。採用彈力纖維染色發現破裂動脈壁周圍彈力纖維組織松解，動脈壁無瘤樣擴張，亦無動脈炎的存在。Miko 分析了24 例Dieulafoy 病出血動脈與正常動脈的組織病理區別，發現Dieulafoy 病出血動脈有正常的組織結構，即由黏膜、肌層和外膜構成。黏膜下動脈管徑正常，血管的增粗主要表現在黏膜肌層，動脈通過Wanken 彈力纖維固定於黏膜，動脈裂口處有黏膜缺損，伴隨的靜脈亦有破裂。
診斷檢查
診斷
由於Dieulafoy 病的臨床表現缺乏特異性，內鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助於Dieulafoy 病的術前診斷，並為手術治療提供重要的依據，部分患者在剖腹探查和屍檢病理檢查時方能獲得診斷。
術中診斷：Dieulafoy 病多數是在急診手術探查時確診，術中探查胃體表形態正常，未發現消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時，應考慮胃黏膜病變所致出血，沿胃大彎側切開胃壁。吸出胃腔內大量積血和血凝塊，仔細檢查胃黏膜有無出血性病灶，若未發現胃黏膜明顯病變如血管瘤等，應注意檢查賁門區胃黏膜。一般情況下，Dieulafoy 病患者胃黏膜正常，黏膜表面無靜脈曲張，僅在胃賁門區小彎側可見活躍的出血點，仔細觀察發現胃黏膜有針尖圓點樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起，表面有出汗樣滲血或噴射樣出血，病灶周圍黏膜正常；若出血停止，黏膜表面可有血凝塊附著，用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發現出血點；亦有的病灶表現為胃黏膜淺表性缺損的中央有小動脈突出於胃腔，且有活動性出血；探查一旦發現胃黏膜淺表性局限性病灶伴有活動性出血，即可考慮為Dieulafoy 病，只要充分認識Dieulafoy 病的特殊位置和病理特徵，術中探查即可獲得明確診斷。
實驗室檢查
1.大便潛血實驗可為陽性。
2.血常規檢查血紅蛋白總量下降。
其他輔助檢查
1. 內鏡 內鏡的診斷取決於檢查者對Dieulafoy 病的認識和經驗。
Dieulafoy 病在內鏡下的表現不一，主要特徵是：賁門區胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血；胃黏膜淺表性凹陷，缺損中間有血管行走，表面有血凝塊附著；偶爾可見小血管突出正常黏膜的表面，且有搏動性出血。內鏡對Dieulafoy病的診斷存在一定的困難，有報導確診率僅為37%。在病灶活動性出血，胃腔內大量積血或血凝塊掩蓋了出血點，內鏡難以發現病灶；即使出血停止，較小的病灶也易於忽視。
2.選擇性血管造影 對Dieulafoy 病的確診率為20%～30%，Burham 報導9例術前採用選擇性腹腔動脈造影的患者，僅3 例獲得確診。Dieulafoy 病的血管造影特徵為：造影劑經胃左動脈進入胃近端，迅速從黏膜點狀糜爛區進入胃腔，動脈形態正常，沒有動脈瘤的形成或動靜脈分流的存在。但是，選擇性腹腔動脈造影必須在有活動性出血時才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考慮將導管留置在血管內24h，一旦有出血即行造影可望獲得診斷。一般認為，Dieulafoy病患者經多次內鏡檢查仍陰性，可採用選擇性腹腔動脈造影，以明確診斷。
3.核素檢查 採用99Tc-紅細胞示蹤技術診斷Dieulafoy 病已有成功的報導，在內鏡檢查、選擇性腹腔動脈造影均未發現出血點時，99Tc-紅細胞檢查有助於發現出血點。
鑑別診斷
在診斷Dieulafoy 病時應注意與Malloy-Weiss 撕裂和出血性胃血管擴張鑑別。 治療方案（查看內容） Dieulafoy 病具有較高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期診斷並給予有效治療至關重要。可選擇內鏡治療、選擇性胃左動脈栓塞和手術治療。
內鏡治療
多數Dieulafoy 病患者經內鏡治療可獲得成功。文獻報導內鏡止血成功率達96%。內鏡治療的方法有注射療法，熱探頭、微波、高頻電凝、雷射等熱治療和止血夾、圈套器等器械治療。
(1)注射治療：是最簡單的治療方法。早在20 世紀70 年代就有人試用l%乙氧硬化醇內鏡下注射。局部注射後黏膜組織水腫，增高出血灶周圍壓力，壓迫血管，促使血管內血栓形成，注射腎上腺素還可使局部血管收縮，從而達到止血作用。注射方法：常規內鏡檢查，發現出血灶並充分暴露出血部位，經內鏡活檢孔道送入內鏡注射針，同時將選用藥物先灌注內鏡注射針管內，距出血血管1～2 mm處，分3～5 點注射，深度2～3mm，有效為新鮮血液變黑，然後用冰水沖洗血凝塊，必要時補充注射。常用藥物有：
①無水乙醇：每點宜0.1～0.2ml，總量1～2ml。
②硬化劑：5%魚肝油酸鈉或1%乙氧硬化醇，每點注0.2～0.5ml，總量2～4ml。
③高張鈉-腎上腺素液(HSE)：每點0.5ml，總量不超過10ml。注射硬化劑和無水乙醇的不良反應有潰瘍形成，注意掌握劑量和深度。
(2)熱探頭凝固治療：熱探頭凝固止血是將特製的熱探頭，經內鏡活檢孔道插入胃內，在直視下接觸出血灶，使蛋白質凝固而止血，在內鏡直視下，熱探頭對準出血灶，注水沖洗病變表面的血凝塊。然後將熱探頭輕壓於出血灶，並行熱凝固。病變組織顏色變蒼白後，注水使探頭冷卻並與凝固組織分離。如仍有出血，可反覆幾次，直到出血停止。止血後，觀察數分鐘，確定再無出血時，即可退出內鏡。熱探頭凝固止血方法簡單，療效確實、安全，儀器價格遠較雷射器低廉。
(3)微波凝固治療：內鏡微波凝固治療是集中微波能量於一小的區域，使組織蛋白凝固而達到止血目的的一種治療方法。一般使用輸出波長12cm，頻率2450MHz，功率100w 的微波。在內鏡直視下，微波探頭對準並輕壓出血灶，行微波凝固。功率調整在40～50w(50～60mA)，凝固時間在10～20s，致病變組織顏色變蒼白、出血停止即可。套用微波凝固止血後，組織修復多在2～4 周內完成。內鏡下微波凝固止血操作簡便，設備造價低廉。
(4)高頻電凝治療：利用高頻電流在局部組織產生熱效應，使蛋白質凝固，血管栓塞達到止血目的。電凝治療對組織損傷少，只有在明確出血點時方能套用，大量出血影響電凝的止血效果。內鏡檢查發現出血病灶後，即連線高頻電源，並在病人小腿部放電極板，試驗確定通電正常。凝固電流強度通常選用2 或3，時間1～2s。選用合適探頭，在內鏡直視下將電凝頭按壓在出血部位，接通凝固電流，可反覆數次，直至組織發白出血停止。止血後，觀察數分鐘，確無再出血，可退出電凝頭及內鏡。電凝後電極與灼焦組織黏附在一起，若用力牽拉探頭易帶下焦痂組織，引起再出血。因而在去除電凝頭時，必須先停止通電，以防止繼發性出血。高頻電凝止血操作簡單，適用於噴射狀出血、活動性滲血、有半球型血管顯露及散在的出血點等各種出血情況。
(5)雷射治療：利用雷射照射組織表面被吸收後可轉變為熱能的原理，被照射局部組織吸收光能後即產生高溫，使蛋白凝固，水分汽化，達到光凝止血目的。內鏡檢查找到出血病灶後，自活檢孔道送入石英纖維電極，對準出血病灶，距離0.5～1.0cm，每次1～3s，重複照射，至出血灶黏膜發白或呈深棕色表示出血停止。內鏡下雷射照射止血效果可靠，凡是內鏡能到達的胃腸道部位均可使用。但雷射光凝治療儀器價格昂貴，移動不便是其缺點。此外，雷射止血治療可引起一些嚴重的併發症，如胃腸道穿孔、出血及胃腸脹氣等。造成胃腸穿孔的主要原因為選擇功率過大，或1 次照射時間過長。穿孔的發生率為1%。
(6)注射聯合熱治療：注射治療合併使用上述熱治療的一種，可以提高止血效果，藥物注入後暫時性止血，提高出血點的可見性，使得熱治療止血更為精確和有效。
(7)止血夾治療：止血夾子原理類似活檢鉗，但鉗瓣呈夾子狀，夾住小血管後夾子可與操作部解體而仍鉗住血管。數天后脫落時有血凝塊形成，從而達到止血目的。止血夾子主要適用於血管顯露性病變出血，1 次不成功，可重複數次，直至止血滿意。
(8)套扎治療：該方法與其他內鏡治療方法比較操作相對容易，特別是食管胃結合部和上部胃體後壁的病變。直徑1cm 以內的病變可以套扎，病變可以吸進內鏡頂端的透明帽，視野清晰，止血效果肯定。但是套扎器的安裝花費時間。對於注射治療後無效或復發出血者可以選擇。術後結紮部位黏膜表面形成潰瘍，但不形成復發出血。
栓塞治療
選擇性腹腔動脈造影和栓塞治療Dieulafoy 病報導較少。對於內鏡治療失敗而又不能耐受外科手術者應作為特別有用的治療手段。文獻報導4例患者在行選擇性腹腔動脈造影的同時進行胃左動脈栓塞，3 例經治療後出血停止，另1 例治療失敗而做手術治療。選用栓塞治療必須具備3 個條件：
(1)插管超選擇性進入胃左動脈。
(2)血管造影明確病灶和出血點而無側支血管。
(3)生命體徵平穩，有足夠時間從容地進行栓塞治療。
手術治療
預防預後
預後：目前尚無相關資料。
預防：目前尚無相關資料。
併發症狀
Dieulafoy 病的主要臨床表現是反覆發作性嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現失血性休克。
流行病學
Dieulafoy 病相對少見，西方已開發國家占上消化道大出血病例的0.3%～6.8%，日本為1.1%～9.4%，Dieulafoy 報導的7 個病例平均年齡33.7 歲，男女比1.3∶1，大致相等。近年田中收集日本93 例，平均年齡53.9 歲，男女比3.2∶1，男性多。美國Norton 等報導1 組89 例，平均年齡72 歲，提示高齡者多見。病死率1898 年Dieulafoy 報導的7 例6 例死亡，1964 年Glodmen 報導24 例19 例(79%)死亡。Zanten 等報導1970～1984 年35 例8 例(23%)死亡，1999年Norton 等報導89 例中12 例(13%)死亡。病死率在逐年下降，原因與內鏡的普及和治療的進步有關。
