診斷
Brugada綜合徵診斷要點包括:(1)
心源性暈厥或猝死由
多形性室速或室顴引起,
室速不同於尖端扭轉型室速;(2)V1-~V3導聯ST段尖峰狀抬高,並迅速降到等電位線的下方;(3)RBBB(4)QT間期正常;(5)排除其他心臟疾患。
心電圖特點
所有患者V1~V3導聯ST段呈尖峰狀抬高、伴RBBB。PR、QT、QTc問期均正常.v1~v3導聯的ST段抬高隨時間的不同變化極大,亦可恢復正常,並持續2~4個月,隨後又變為異常,這種改變與心率變化和電極位置無美。藥物能影響這種ST段改變,如阿嗎靈、昔魯卡固胺和
氟卡尼增加這種ST段抬高,而
異丙腎上腺素使之下降。
發病機理
Brugada綜合徵ST段抬高的機理及室速或
室顫的起源尚不很清楚,認為其與心臟
器質性疾病無關,而右室
心外膜動作電位平台縮短是ST段抬高的基礎,2相折返為Brugada綜合徵患者
室速或室顴發作的發生機制或觸發因素]所謂2相折返指在缺血或藥物作用等情況下.L室肌復極離散部分心室外膜層.肌細胞出現全或無的夏極模式.表現為動作電位2相平台期丟失,動作電位時程明顯縮短達40~7O:而其他
心肌細胞卻呈現明顯的2相平台期在2相平台區與平台丟失區之間存在明顯的電位差,動作電位平台乃從平台區向平台丟失區傳播,導致折返的發生”。它屬功能性折返,可以產生折返性
心動過速或
室顫,這時的快違心律失常常表現為多形性。