風濕性多肌痛（PMR）為一種和其他診斷明確的風濕性疾病、感染以及腫瘤無關的疼痛性疾病，常見於老年人，伴有血沉增快。PMR是一種以四肢及軀幹近端肌肉疼痛為特點的臨床綜合徵，對小劑量激素治療反應敏感。常表現為頸、肩胛帶及骨盆帶肌中2個或2個以上部位的疼痛及僵硬，持續30分鐘或更長時間，不少於1個月時間，年齡大於50歲。診斷需除外類風濕關節炎慢性感染、肌炎以及惡性腫瘤等疾病。
基本介紹
- 英文名稱：polymyalgia arteritica, poly-myalgia rheumatica
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：老年女性
- 常見發病部位：四肢及軀幹近端肌肉
- 常見病因：不明
- 常見症狀：晨僵、近端關節和肌肉疼痛酸痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預防,
病因
PMR的具體病因尚不清楚，年齡因素、環境因素和遺傳因素都可能發揮作用。PMR有家庭聚集現象，與HLA-DR4基因相關。
臨床表現
1.全身症狀
半數以上患者有全身症狀，如疲倦、低熱、體重減輕，並可能作為首發症狀。不合併巨細胞動脈炎（GCA）的PMR患者很少出現高峰熱。
2.近端骨關節肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以對稱性的近端關節和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵為特徵，以肩關節、頸以及骨盆帶肌肉最為突出，常呈對稱性分布有時遠端肌群以及關節也可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發生，然後發展到四肢近端、頸、胸、臀等部位，直接影響患者的生活，上述症狀可以突然起病，也可隱匿起病，持續數周到數月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動時加重，上述症狀可能較重並使患者日常活動受限，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出現觸痛，影響活動並致失用性萎縮，並且可能出現肌肉攣縮。肌力通常正常。
3.關節症狀
PMR的關節病變主要表現為肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究顯示，PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關節、脊柱和肢體帶，如肩關節最常受累；另有15%～50%出現外周關節滑膜炎，以膝關節和腕關節最多見。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常，其中80%的肩關節和16%的手、腕、膝關節放射性核素攝取增強。磁共振（MRI）檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見的損傷，MRI檢查提示PMR患者膝關節關節囊外部位及軟組織腫脹，發生率（50%）顯著高於類風濕關節炎。
4.PMR和GCA的關係
大量證據表明PMR和GCA相關，且認為應該是同一種疾病過程的不同表現。PMR可以和GCA共存。10%～15%的單純性的PMR顳動脈活檢陽性。另一方面，30%～50%的GCA患者有PMR的表現。
檢查
1.血沉（ESR）和C反應蛋白（CRP）
PMR最顯著的實驗室改變是急性期反應物——血沉（ESR）和C反應蛋白（CRP）水平顯著升高。血沉通常>50mm/h，甚至超過100mm/h。CRP在PMR發病幾小時內升高，血沉正常的患者CRP也會升高，有效治療後CRP一般在1周內降至正常而ESR下降緩慢，需1～2個月或更長時間，ESR和CRP升高常預示病情反覆。如果PMR的其他臨床特點較典型，即使ESR正常也不能除外診斷。約50%的PMR患者可以出現正細胞、正色素的貧血以及血小板減低此與炎症的程度相關。類風濕因子抗核抗體以及其他的自身抗體較正常同齡人滴度要高。補體水平正常，無冷球蛋白以及單克隆球蛋白升高。肌酶（肌酸激酶、醛縮酶）正常。血清澱粉樣蛋白A水平升高是反應PMR病情活動的指標，如其水平居高不下或是下降後又升高，則提示病情活動或反覆，因此血清澱粉樣蛋白A測定對指導臨床糖皮質激素的用藥有一定的價值。
2.影像學檢查
X線檢查、放射性核素掃描、MRI以及超聲檢查對於確定PMR的關節受累有一定的價值。
3.顳動脈活檢
如果PMR患者具有提示為GCA的症狀和體徵，或者對每天15mg的潑尼松無反應，則應考慮行顳動脈活檢。
4.其他
肌電圖檢查多無異常發現，對PMR無診斷意義。PMR的肌肉活檢標本組織學無特徵性改變，肌肉廢用時可見非特異的Ⅱ型肌纖維萎縮。滑液以及滑膜檢查可見滑液的白細胞計數位於1×109～8×109/L，以單核細胞為主滑膜活檢可見輕度的滑膜細胞增生，伴有輕微的淋巴細胞浸潤。上述檢查意義不大，臨床很少進行。
診斷
PMR的診斷主要依靠臨床表現，診斷標準有6條：①發病年齡>50歲；②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵時間≥1周；③ESR和（或）CRP升高；④小劑量激素（潑尼松≤15mg/天）有效；⑤無肌力減退或肌萎縮及肌肉紅腫熱；⑥排除其他類似PMR表現的病變如RA、肌炎腫瘤和感染等。
如符合以上6條可確診為PMR。
鑑別診斷
應除外以下疾病：動脈粥樣硬化（尤其是頸動脈的粥樣硬化）、肌炎不明原因的發熱、感染性心內膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多發性骨髓瘤、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、大動脈炎、結核等，此外還有甲狀腺肌病。伴有外周關節炎的PMR和以PMR樣症狀為首發的RA容易誤診。
治療
非甾體類抗炎藥（NSAIDs）可緩解部分症狀。小劑量糖皮質激素（潑尼松10～20mg/天）可收到良好療效，能使骨骼肌肉系統疼痛和僵硬症狀獲得快速（常在一天之內）和顯著地改善，血沉和CRP水平逐漸恢復正常。既能緩解症狀也可防止血管併發症。為試圖減少糖皮質激素的用量有人合併使用甲氨蝶呤進行短期（3個月）及長期（2年）的觀察未見肯定療效。激素減量需慢，維持時間需長，復發很常見，要求必須增加劑量達到症狀緩解。
預防
PMR一般為2年期的自限性疾病，較少發展為GCA。
戒菸是預防的一項重要措施。臨床上觀察發現戒菸能使患者疼痛緩解，病情穩定，再度吸菸症狀又加重。
