顱骨嗜酸性肉芽腫是一種原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多見於扁平骨，顱骨為好發部位，多數病例為多發，單發於顱骨者預後較佳。有人認為本病屬於網狀內皮細胞增多症或肉芽腫。也有人認為本病是由於感染引起的一種免疫變態反應性疾病。
顱骨嗜酸性肉芽腫( Eosinophilic granuloma of the skull)
病理
嗜酸性肉芽腫為灰褐色或灰黃色，質地較脆，在病理髮生上大致可分為四個階段。
早期：有大量組織細胞出現，其間尚有少量漿細胞、淋巴細胞和嗜酸性細胞。
肉芽期：出現富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性粒細胞及大單核吞噬細胞，有時可見泡沫細胞，同時有局限性壞死或出血。
黃色腫塊期：特點為出現大量含有脂質的細胞。
晚期：肉芽組織被結締組織所代替，有纖維化現象和新骨形成。
臨床表現和診斷
此病多發於小兒和青年，男性多於女性。病人常有頭痛、低熱及體重減輕。顱骨好發於額骨、頂骨及顳骨，而枕骨少見。顱蓋都可發現小腫物，逐漸增大。局部可有疼痛，但不劇烈。
實驗室檢查可發現白細胞總數略增高，嗜酸性粒細胞增多，血沉加快。頭顱X檢查，可見圓形或橢圓形溶骨性破壞，邊緣不規則與正常骨分界清楚。此病單發性病變需與結核、骨髓炎和顱骨表皮樣囊腫相鑑別，而多發性病變需與骨髓瘤、轉移瘤和黃脂瘤病等相區別。
治療
激素和抗腫瘤藥物可以控制病情發展。本病對放射治療較敏感，對多發病變廣泛者，經活檢證實後應進行放射治療，一般用6～9Gy小劑量照射即可。病變較小者可行手術切除治療，一般預後較好。
Copyright ©2010 張建富. All Rights Reserved.
