頸椎先天融合畸形又稱為Klippel—Feil綜合徵和短頸畸形。這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合，也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形發生的原因並不清楚。通常認為，在胚胎髮育過程中，本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙，當椎體終板成熟後椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化，形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。發病機制： 像其他先天性畸形一樣，本病的病因至今並不明了，與胚胎期的各種因素有關尤其是病毒感染，是導致各種畸形的主要原因之一遺傳因素尚難以證實，在臨床上罕有家族性發病趨勢者。
基本介紹
- 別稱：頸椎分節異常
- 就診科室：外科
- 常見症狀：頸部較正常人短、枕部髮際降低和頭部運動受限，先天性耳聾，動眼神經、外展神經或面神經的麻痹等
- 別名：Klippel—Feil綜合徵和短頸畸形
- 性質：先天性疾病
診斷,鑑別,預防,
診斷
患者頸部較正常人短、枕部髮際降低和頭部運動受限。少數患者可合併脊髓空洞症，先天性耳聾，動眼神經、外展神經或面神經的麻痹，家族性共濟失調症，智慧型障礙等。有的患者可有“鏡子動作”即一側上肢的動作為另一側所模仿，但下肢不受影響，隨年齡的增長，該症狀逐漸不明顯。
鑑別
1、頸部淋巴結炎嬰兒患此種疾患時，頭頸同樣可向患側傾斜，但此時腫塊伴有明顯的壓痛，且與胸鎖乳突肌不鵻在同一部位，易於區別。
2、頸椎椎骨畸形多系先天性椎骨融合畸形所致可根據X線平片所見及對胸鎖乳突肌檢查等加以鑑別。
3、其他包括各種骨關節傷患，如頸椎結核自發性寰樞椎脫位等，均應注意鑑別少見的脊髓灰質炎後遺症亦可包括斜頸畸形此外，如癔症性斜頸、習慣性斜視及頸部扭傷後肌肉痙攣性斜頸等均易混淆應除外診斷。
患者頸部較正常人短、枕部髮際降低和頭部運動受限。少數患者可合併脊髓空洞症，先天性耳聾，動眼神經、外展神經或面神經的麻痹，家族性共濟失調症，智慧型障礙等。有的患者可有“鏡子動作”即一側上肢的動作為另一側所模仿，但下肢不受影響，隨年齡的增長，該症狀逐漸不明顯。
預防
先天性肌性斜頸，俗稱歪脖兒，系—側胸鎖乳突肌攣縮所致的頭頸部向患側傾斜的一種先天性畸形。有的新生兒出生時好端端的，但在生後10，20天常常出現脖子歪向一側，細心的媽媽會發現孩子的病側頸部有一個圓形或橢圓形的腫塊，直徑大約2-3厘米，質地較硬，可以移動，觸之不痛，表麵皮膚正常，撫之不熱。孩子的頭向有腫塊的一側傾斜，病側耳接近鎖骨，顏面不正，下頜及面部轉向無腫塊的一側，形成斜頸。
引起斜頸的病因是多方面的，有先天遺傳因素，有接生手法不當，大多屬肌肉病變的結果。斜頸的病理變化為病側胸鎖乳突肌攣縮所致。分娩過程中由於胎兒的位置不正常，如一側頸肌特別是胸鎖乳突肌在出生時可因胎兒的位置不正常，致肌組織呈結締組織化，縮短而不能伸展，或由於胸鎖乳突肌在分娩時受強烈牽引損傷而發生血腫，多見於臀位分娩或分娩時肩娩出困難。
有些先天性遺傳因素如家族中有導致子代胸鎖乳突肌攣縮的基因，可引起先天性肌斜頸。各種先天性發育異常如第一頸椎與後頭骨相接合，第一、第二頸椎相結合，頸椎畸形，頸部肋骨存在等均可發生斜頸。
本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。
重視姿勢矯正對斜頸的孩子應採取正確的姿勢糾正。哺乳時，孩子取患側臥位。睡覺時調整臥位位置，使陽光或燈光照在病側，發聲和發光的玩具以及電視機、錄音機等聲音也要來自病側，並可用枕頭墊在病側。母親坐位橫抱孩子時要讓病側向上，通過抬頭，訓練頸部的肌肉。
