錐體外系疾病

錐體外系是指錐體束以外的運動傳導徑路，包括額葉、丘腦、蒼白球、紋狀體、黑質、紅核、丘腦底核、腦橋核、前庭核、下橄欖核、小腦與腦幹的某些網狀核等以及它們的聯絡纖維。錐體外系疾病是指一組以大腦基底節為主的錐體外系病理改變引致的獨特的運動疾患。

主要表現為隨意運動調節功能障礙、肌力、感覺及小腦不受影響。

基本介紹

• 常見發病部位：大腦基底節為主的錐體外系病理改變
• 常見症狀：帕金森病及帕金森綜合徵

病因及常見疾病

常見的錐體外系疾病：

1.帕金森病及帕金森綜合徵：帕金森綜合徵是由多種病因引起的一個常見的錐體外系綜合徵，它的臨床特點是具備下列四大主症中二項以上：(l)靜止性震顫；(2)肌僵直；(3)運動減少或緩慢，(4)姿勢反射消失。

2.舞蹈病：以軀幹、四肢的急速、短暫、劇烈、不規則、無節律的不自主運動為主征；亦包括較緩慢的舞蹈-手足徐動症。主要有：呈顯性常染色體遺傳的慢性進行性大腦、基底節變性經過的Huntington舞蹈病，舞蹈樣運動-棘紅細胞增多症；感染或感染後引起的感染性舞蹈病(小舞蹈病)，其中大部分為風濕性舞蹈病，吩噻啼類、雙羥苯丙氨酸、呱啶呱嗪基嘧啶或嗅隱亭引起的藥物誘導險舞蹈病；銅代謝障礙引起的肝豆狀核變性舞蹈型；腦血管損害如大腦梗塞或出血、瀰漫性紅斑狼瘡或紫癜的局灶性損害等。

3.肌張力障礙：是以頸、軀幹、四肢近端為主的部分或全身肌肉緩慢、持續、強烈、不規則地扭轉樣不自主運動，造成一種難以模仿的異常姿勢，根據疾病的發展程度，分為肌張力障礙運動、肌張力障礙姿勢及扭轉痙攣三個時期。按病因分類可分為：(1)原發性肌張力障礙(畸形性肌張力障礙)：病因不明，部分屬常染色體顯性或隱性遺傳，但大部分為散發性。（2）繼發性肌張力障礙：包括由核黃疸或吩噻類、雙羥苯丙氨酸等藥物引起的中毒性或藥物誘導性肌張力障礙；大腦梗塞、出血引起的血管性肌張力障礙，產傷引起的外傷性肌張力障礙或肝豆狀核變性引起的代謝性肌張丈障礙。(3)局限型或異型如痙攣性斜頸、書寫痙攣等。

4.其他錐體必系疾病：常見的有特發性震顫(家族性或散髮型)，多發性抽動症、顫搐等。

鑑別診斷

肌張力障礙是由於控制運動協調性的腦深部基底節區為主的錐體外系功能異常引起，可因遺傳因素所致，也可因腦部結構性病損或有害外界因素(如藥物性、化學性、代謝性、感染性等)引起；症狀累及身體部位包括四肢、軀幹、面頜、頸部，甚至發聲結構等，根據受累範圍可分為局灶性(受累部位限於身體一個區域)、節段性(累及身體臨近的2以上部位)，以及全身性、偏身性或多灶性(累及身體2個以上遠隔的部位)。

在許多神經變性、遺傳性、中毒或代謝性異常疾患以及基底節結構性疾患中，臨床表現可同時有帕金森綜合徵和肌張力障礙，既可成為獨特疾病實體的臨床表現譜，也可作為帕金森綜合徵的治療併發症表現，成為帕金森綜合徵進展或治療困惑標誌。

治療原則

左旋多巴治療帕金森(PD)產生運動併發症的病理生理機制主要是多巴胺受體異常的脈衝性刺激。正常情況下，黑質緻密部的多巴胺能神經元存在持續性低頻放電，這种放電不受運動影響。生理情況下雖有參與反饋時的高頻放電短時脈衝，但依靠正常的再攝取系統能保持突觸間隙相對穩定的多巴胺水平。在PD患者中，由於多巴胺能神經元的進行性減少，導致紋狀體多巴胺水平更多地依賴於從外周攝取利用的左旋多巴。由於左旋多巴的血漿半衰期較短，不能對多巴胺受體產生持續性生理方式的刺激，使多巴胺受體就暴露在波動性多巴胺刺激之下最終產生運動併發症。