銅藍蛋白(銅氧化酶)

銅藍蛋白

銅氧化酶一般指本詞條

銅藍蛋白(ceruloplasmin,CER)又稱銅氧化酶,是一種含銅的α2糖蛋白分子量約為12萬-16萬,不易純化。為一個單鏈多肽,每分子含6-7個銅原子,由於含銅而呈藍色,含糖約10%,末端唾液酸與多肽鏈連線,具有遺傳上的基因多形性。其作用為調節銅在機體各個部位的分布、合成含銅的酶蛋白,有著抗氧化劑的作用,並具有氧化酶活性,對多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力。一般認為銅藍蛋白由肝臟合成,一部分由膽道排泄,尿中含量甚微。銅藍蛋白測定對某些肝、膽、腎等疾病的診斷有一定意義。

基本介紹

  • 中文名:銅藍蛋白
  • 外文名:ceruloplasmin
  • 又稱:銅氧化酶
  • 分子量:12萬-16萬
簡介,反應,作用,影響,

簡介

反應

CER具有氧化酶的活性,對多酚及多胺類底物有催化其氧化之能力。最近研究認為CER可催化Fe2 氧化為Fe3 。對於CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴散狀態處於CER,而有5%呈可透析狀態由腸管吸收而運輸到肝的,在肝中滲入CER載體蛋白(apoprotein)後又經唾液酸結合,最後釋入血循環。在血循環中CER可視為銅的沒有毒性的代謝庫。細胞可以利用CER分子中的銅來合成含銅的酶蛋白,例如單胺氧化酶抗壞血酸氧化酶等。

作用

近年來另一研究結果認為CER起著抗氧化劑的作用。在血循環中CER的抗氧化活力可以防止組織中脂質過氧化物和自由基的生成,特別在炎症時具有重要意義。
CER也屬於一種急性時相反應蛋白
血漿CER在感染、創傷和腫瘤時增加。其最特殊的作用在於協助Wilson病的診斷,即患者血漿CER含量明顯下降,而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害並伴有神經系統的症狀,如不及時治療,此病是進行性和致命的,因此宜及時診斷,並可用銅螯合劑-青黴胺治療。血漿CER在營養不良、嚴重肝病及腎病綜合徵時亦往往下降。婦女妊娠期、口服避孕藥時其含量有明顯增加。

影響

血漿銅藍蛋白(CP)正常值
新生兒:10~300mg/L (1~30mg/dl)。
6個月~1歲: 150~500mg/L (15~50mg/dl)。
1~12歲: 300~650mg/L (30~65mg/dl)。
>12歲: 150~600mg/L (15~60mg/dl)。
尿液:6~40μg/24h。
血漿銅藍蛋白(CP)臨床意義
(1)升高:
①重症感染:炎症、肝炎、骨膜炎、腎盂腎炎、結核病、塵肺等。
惡性腫瘤:白血病、惡性淋巴瘤、各種癌。
③膽汁瘀滯:原發性膽汁瘀滯型肝硬化、肝外阻塞性黃疸、急性肝炎慢性肝炎酒精性肝硬化
⑤其他:急性精神分裂症、震顫性譫妄高胱氨酸尿症
⑥在生理情況下妊娠,口服避孕藥,CER亦可升高。
⑦慢性肝炎和肝硬化時銅藍蛋白的變化規律尚無一致看法,從理論上講,肝細胞受損害時血中濃度應降低,但RUSSO等測定54例慢性活動性肝病患者血清銅藍蛋白無一例降低,反而有近一半病例升高,與肝豆狀核變性時截然不同。
⑧有助於鑑別肝硬化和肝癌,原發性肝癌時血清銅藍蛋白高於正常的幾率為>8.3%,肝硬化時高於正常的幾率為12%.
(2)降低:
①Wilson病即肝豆狀核變性(為最有價值的診斷指標)。
②營養不良:腎病綜合徵吸收不良綜合徵、蛋白漏出性胃腸症、腎病綜合徵、低蛋白血症等。
原發性膽汁性肝硬化、原發性膽道閉鎖症等。
④新生兒、未成熟兒。
⑤見於嚴重的低蛋白血症,腎病綜合徵等。
⑥診斷肝豆狀核變性:該病時銅藍蛋白顯著降低,可能由於銅過高地沉積於肝及基底核或是銅藍蛋白合成障礙所致。

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