變應性紫癜即過敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP)是一種常見的血管變應性出血性疾病，以免疫複合物在血管內沉積為主要表現，是兒童中發病率最高的血管炎。常見發病年齡為7～14歲。男性發病率高於女性，有報導比例為（2～6):1，好發冬末春初。其臨床表現為非血小板減少性皮膚紫癜，關節腫痛，腹部疼痛，消化道出血和腎炎。多數患者呈良性、自限性過程，經正確治療於數周內痊癒。本病併發症多，復發率高。腎炎是HSP的主要症狀之一，HSP長期預後取決於腎臟損傷的嚴重程度。
基本介紹
- 別稱：過敏性紫癜
- 英文別名：Henoch-Schonleinpurpura
- 就診科室：血液內科
- 常見病因：病因不明確
- 常見症狀：皮膚紫癜，壓之不褪色
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病病因不明確。感染(如鏈球菌、金黃色葡萄球菌、病毒等)，藥物、食物、花粉吸入、昆蟲叮咬及寒冷刺激等可能在發病中起一定作用。
臨床表現
起病前l～3周常有上呼吸道感染史。首症以皮膚紫癜最常見，紫癜特點為壓之不褪色。少數病例在紫癜前先有關節痛、腹痛、腰痛或血尿、黑便等。
1.皮疹型
最多見，大多以皮膚反覆出現淤點、淤斑為主要表現，常見於下肢及臀部，對稱分布、分批出現，淤點大小不等，呈紫紅色，可融合成片或略高出皮膚表面，呈出血性丘疹，可伴輕微癢感。嚴重者可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。淤點、淤斑可在數日內逐漸消退，也可反覆出現，少數病例可伴眼瞼、口唇、手、足等局限性血管性水腫。重者可發生水皰、潰瘍及局部壞死。個別患者可伴有蕁麻疹及血管神經性水腫，後者多發生於頭面部。
2.腹型
主要表現為腹痛，位於臍周圍或下腹部，常呈陣發性絞痛或持續性鈍痛，可伴噁心、嘔吐、腹瀉、便血。可引起腸不規則蠕動致腸套疊。偶可發生腸穿孔、消化道出血，甚至會並發膽囊炎、胰腺炎等。
3.關節型
除皮膚紫癜外，尚有關節腫痛，有時局部有壓痛，多見於膝、踝等大關節，有少數除下肢關節外還累及肘、腕、手指等關節，關節腔可有積液，但不化膿。疼痛反覆發作，呈遊走性，常易誤診為風濕病，可伴紅、腫及活動障礙，在數月內消退，積液吸收後不留畸形。
4.腎型
又稱為變應性紫癜性腎炎，多見於少年，最常見，於紫癜出現後l～8周發生，除皮膚紫癜外，還兼有蛋白尿、血尿，甚至尿中出現管型。一般輕度的腎損害患者僅有血尿，當出現蛋白尿時往往提示腎損害較重，少數病例尚有高血壓、少尿和管型尿，常在紫癜出現後1周發生，偶有7～8周者。有時伴有水腫。少數病變會累及整個腎而發展為慢性腎炎或腎病綜合徵，甚至發生尿毒症。
5.混合型和少見類型
以上各型臨床表現中，如關節型與腎型同時存在則稱為混合型。其他如病變累及中樞神經系統、呼吸系統等可出現相應症狀，少數可累及心臟，可引起房室傳導阻滯。
1.皮疹型
最多見，大多以皮膚反覆出現淤點、淤斑為主要表現，常見於下肢及臀部，對稱分布、分批出現，淤點大小不等，呈紫紅色，可融合成片或略高出皮膚表面，呈出血性丘疹，可伴輕微癢感。嚴重者可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。淤點、淤斑可在數日內逐漸消退，也可反覆出現，少數病例可伴眼瞼、口唇、手、足等局限性血管性水腫。重者可發生水皰、潰瘍及局部壞死。個別患者可伴有蕁麻疹及血管神經性水腫，後者多發生於頭面部。
2.腹型
主要表現為腹痛，位於臍周圍或下腹部，常呈陣發性絞痛或持續性鈍痛，可伴噁心、嘔吐、腹瀉、便血。可引起腸不規則蠕動致腸套疊。偶可發生腸穿孔、消化道出血，甚至會並發膽囊炎、胰腺炎等。
3.關節型
除皮膚紫癜外，尚有關節腫痛，有時局部有壓痛，多見於膝、踝等大關節，有少數除下肢關節外還累及肘、腕、手指等關節，關節腔可有積液，但不化膿。疼痛反覆發作，呈遊走性，常易誤診為風濕病，可伴紅、腫及活動障礙，在數月內消退，積液吸收後不留畸形。
4.腎型
又稱為變應性紫癜性腎炎，多見於少年，最常見，於紫癜出現後l～8周發生，除皮膚紫癜外，還兼有蛋白尿、血尿，甚至尿中出現管型。一般輕度的腎損害患者僅有血尿，當出現蛋白尿時往往提示腎損害較重，少數病例尚有高血壓、少尿和管型尿，常在紫癜出現後1周發生，偶有7～8周者。有時伴有水腫。少數病變會累及整個腎而發展為慢性腎炎或腎病綜合徵，甚至發生尿毒症。
5.混合型和少見類型
以上各型臨床表現中，如關節型與腎型同時存在則稱為混合型。其他如病變累及中樞神經系統、呼吸系統等可出現相應症狀，少數可累及心臟，可引起房室傳導阻滯。
檢查
1.實驗室檢查
毛細血管檢查，脆性試驗陽性。
白細胞輕至中度增高。血沉可增快，血小板計數及出凝血時間正常，部分患者出現血清lgA增高。如累及腎臟，尿常規檢查可出現蛋白尿和血尿；累及胃腸道者可出現大便隱血試驗陽性。
2.組織病理學檢查
真皮淺層白細胞破碎性血管炎，毛細血管及小血管內皮細胞腫脹、管腔閉塞，血管壁纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管壁及其周圍中性粒細胞浸潤，血管外可見紅細胞。腎組織活檢可見局灶性間質細胞增生，嚴重者腎小球毛細血管基底膜呈廣泛性增殖，並有新月體形成。直接免疫螢光檢查可見皮損和腎病變區小血管壁IgA和補體C3的沉積。
毛細血管檢查，脆性試驗陽性。
白細胞輕至中度增高。血沉可增快，血小板計數及出凝血時間正常，部分患者出現血清lgA增高。如累及腎臟，尿常規檢查可出現蛋白尿和血尿；累及胃腸道者可出現大便隱血試驗陽性。
2.組織病理學檢查
真皮淺層白細胞破碎性血管炎，毛細血管及小血管內皮細胞腫脹、管腔閉塞，血管壁纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管壁及其周圍中性粒細胞浸潤，血管外可見紅細胞。腎組織活檢可見局灶性間質細胞增生，嚴重者腎小球毛細血管基底膜呈廣泛性增殖，並有新月體形成。直接免疫螢光檢查可見皮損和腎病變區小血管壁IgA和補體C3的沉積。
診斷
根據臨床典型的皮膚紫癜和淤斑，伴或不伴有腎、胃腸道或關節症狀，血小板計數正常，組織學上有白細胞破碎性血管炎改變，可以確診。
治療
1.注意休息，避免下肢用力，例如久站、跑步等。
2.儘可能去除致病因素，避免服用可疑致敏藥物。
3.單純型者困難無需治療，臨床常用蘆丁、抗組胺藥物、維生素C、E及鈣劑等，但這些藥物的療效尚缺乏循證醫學證據。
4.非甾體消炎藥對關節型有效。
5.嚴重皮損、腹型和腎型者應加用糖皮質激素，也可合併套用雷公藤多苷或免疫抑制劑。
2.儘可能去除致病因素，避免服用可疑致敏藥物。
3.單純型者困難無需治療，臨床常用蘆丁、抗組胺藥物、維生素C、E及鈣劑等，但這些藥物的療效尚缺乏循證醫學證據。
4.非甾體消炎藥對關節型有效。
5.嚴重皮損、腹型和腎型者應加用糖皮質激素，也可合併套用雷公藤多苷或免疫抑制劑。
