補體（complement，C）是存在於正常人和動物血清與組織液中的一組經活化後具有酶活性的蛋白質。補體系統的基本組成包括9種血清蛋白成分，按發現的先後順序而分別命名為C1～C9。C1又有3個亞單位即C1q、C1r和C1s。C1q起識別作用，C1r和C1s發揮催化作用。C1q是最大的補體成分，由6個相同的亞單位共價結合成對稱的六聚體，每個亞單位又由A、B、C三條肽鏈盤繞而成，其羧基端為球形結構，呈輻射狀排列，構成C1q分子的頭部，是C1q與Ig的Fc段結合的部位。C1r和C1s均為單鏈蛋白質，在Ca2+存在下，它們以C1s-C1r-C1r-C1s的順序連線成四聚體，纏繞於C1q分子輻射狀排列的6個頭部之間這三個亞單位，組成五聚體大分子複合物（C1qC1r2C1s2）。臨床上可用單向免疫擴散法、免疫比濁法和酶聯免疫吸附法測定C1q。
基本介紹
- 中文名：補體第1成分功能測定
- 相關疾病：骨髓炎、類風濕關節炎、紅斑狼瘡
- 專科分類：感染科、骨科、風濕免疫科
- 檢查分類：生化
臨床意義,正常值參考範圍,
臨床意義
C1增高多見於：骨髓炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、血管炎、硬皮病、痛風、活動期過敏性紫癜等。
C1降低多見於：活動性混合性結締組織病，遺傳性C1缺陷。
幾乎所有的C1缺陷患者都患有免疫複合物性疾病，常見者為系統性紅斑狼瘡或盤狀狼瘡或腎小球腎炎，少數遺傳性C1缺陷患者可伴有嚴重細菌感染，如肺炎、腦膜炎、金黃色葡萄球菌所致的敗血症等疾病，但也有患者無臨床表現。免疫複合物性疾病的發生是由於C1缺陷不能抑制免疫複合物沉積，造成免疫複合物沉積於組織部位所致。測定血清C1水平可確診。
正常值參考範圍
1.05±0.37U/ml
