血管濾泡性淋巴結增生

淋巴結是機體重要的免疫器官之一,各種損傷和刺激常引起淋巴結內的淋巴細胞和組織細胞反應性增生,使淋巴結腫大,稱為淋巴結反應性增生(reactive proliferation of the cervical lymph node),尤以頸部淋巴結常見。

其原因很多,包括細菌、病毒、毒素、變性的組織成分及異物等,都可成為抗原或致敏原刺激淋巴組織引起反應。淋巴結腫大的程度不等,有時可達10cm。
鏡下,由於致病原因不同,淋巴結反應性增生的成分和分布情況不同。刺激B細胞的抗原物質主要引起淋巴濾泡增生,生髮中心擴大增生;刺激T細胞的抗原物質主要引起濾泡旁區淋巴細胞增生。有些抗原物質則主要引起淋巴竇內的組織細胞增生。淋巴結反應性增生為良性病變,但腫大的淋巴結無論肉眼觀或鏡下都容易與淋巴結的腫瘤混淆,但其治療和預後差別很大,應注意鑑別。
濾泡增多、濾泡外淋巴組織增生是淋巴結反應性增生中最常見的淋巴結組織學結構紊亂,濾泡外淋巴組織核心分裂像比較常見,但均是正常核分裂。惡性淋巴瘤中的核分裂像數量常與其惡性程度相平行,可出現異常核分裂像。臨床上需要鑑別的疾病除惡性淋巴瘤外,還有淋巴結核、淋巴結炎以及轉移癌等。
血管濾泡性淋巴結增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)又稱Castleman病或巨淋巴結增生症,是一種罕見的淋巴病。可發生於任何年齡。
血管濾泡性淋巴結增生最常發生於縱隔淋巴結,也可見於肺門淋巴結及頸部、腋窩、腸系膜、闊韌帶和腹膜後淋巴結。淋巴結明顯腫大,大的直徑3~7cm,可達16cm,常呈圓形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。
鏡下可分為兩種亞型。
1)玻璃樣——血管型(hyaline-vascular type):最多見。巨大淋巴結增生中約90%以上屬於這種類型。患者多無症狀。淋巴結內淋巴濾泡增生,散在於淋巴結皮質和髓質內。一般淋巴濾泡和生髮中心不大。淋巴結內毛細血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細血管內皮細胞腫脹,血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質環繞,位於淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數成熟的小淋巴細胞在生髮中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數血管,血管周圍有纖維組織或膠原纖維環繞,並常伴有漿細胞、免疫母細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成,只有少數濾泡內有小生髮中心,稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。
2)漿細胞型(plasma cell type):較少,約占10%。患者常伴有全身症狀,如發熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴結切除後症狀可消失。
淋巴結內淋巴濾泡增生,生髮中心明顯擴大,周圍的淋巴細胞較少。生髮中心內各種細胞增生,核分裂像多見,並有許多吞噬了細胞碎屑的巨噬細胞。但中央沒有血管,也沒有玻璃樣變物質。淋巴濾泡之間有大量漿細胞,其間也可有較少數淋巴細胞、免疫細胞和組織細胞浸潤。
有些病人在同一淋巴結內二種亞型的變化可同時存在。因此有些作者認為這二種亞型可能為一個過程的不同階段。漿細胞型可能是早期病變,以後發展為玻璃樣——血管型。

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