血管母細胞瘤

血管母細胞瘤是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而，在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，血管母細胞瘤是這個基因症候群的一種表現。患病者終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現許多的腫瘤。在腦中，幾乎所有病灶都發生整個腦部的後下部，也就是所謂的小腦之中。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協調。血管母細胞瘤會有兩種基本的形態，包括固體狀和囊泡狀的。固體狀腫瘤幾乎全部由細胞所組成，而囊泡狀腫瘤則是小部分的細胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。

隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，並且造成一些神經學上的症狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協調問題，或是水腦症。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由於一些和神經學不相關的症狀或是疾病，而無意中被發現。

病因

血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種，囊腫型占60%～90%，實質型占10%～40%，來源於血管周圍的間葉組織，屬中胚葉的細胞殘餘，囊內含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高，囊壁上多數有一個紅色瘤結節，突入囊腔，顯微鏡下，腫瘤由血管和細胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細血管網和血管間的網狀內皮細胞。

臨床表現

為脊髓壓迫症但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久，有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一症狀，由於本病無臨床特異性，定性診斷較困難，本病常伴發視網膜血管瘤，皮膚血管瘤或其他先天性病變。

檢查

血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層或是核磁共振掃瞄來加以診斷，在這些檢查中，注射顯影劑之後，血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現出亮白色的病灶，血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤，轉移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形，腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷血管母細胞瘤，因為這類腫瘤擁有豐富的血管分布。

診斷

在成人有小腦腫瘤症狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，如發現並發有視網膜血管瘤，內臟囊腫或血管瘤，紅細胞增多症，或有家族史，診斷基本可以確定，但大多數病人需經CT掃描幫助診斷及定位。

CT掃描實質性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度。

治療

血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬於von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治癒了。
在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。

假如血管母細胞瘤無法整個切除掉，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產生。任何的腦部或是脊髓的手術都是具有侵入性的，並且有一定的風險，例如中風、感染、麻醉的併發症或是神經學上的缺損。儘管如此，透過現今的神經外科設備，大多數的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。

相對於開腦手術，立體定位放射線手術可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。

單一劑量的放射線手術會造成細胞逐漸死亡，然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部分是需要用放射線手術來切除的;囊狀液的量會慢慢地減少產生，最後囊泡會逐漸變小。