血溢病

血溢病名出《靈樞·邪氣臟腑病形》 ：“微澀則血溢。”血溢病指因稟賦不足，或後天損傷，氣虛不能攝血，或陰虛火旺，迫血妄行所致。以容易出現持久難止的出血為主要表現的出血類疾病。本病大致相當於西醫學所說的血友病及維生素K缺乏等。

血溢病-病因

血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液凝固障礙，導致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactor；VWF)所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ複合物的1%。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白，80%由肝合成，餘20%由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時後可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附於血管壁的功能，當VWF缺乏時，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內合成，在體外儲存時其活性穩定，故給本病患者輸適量儲存血即可補充因子Ⅺ。

症狀

出血症狀是本組疾病的主要表現，終生於輕微損傷或小手術後有長時間出血傾向，但血友病丙的出血症狀一般較輕。血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反覆關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血，並常導致關節畸形；2%～5%者為中型，患者於輕微損傷後嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見；6%～20%者為輕型，患者於輕微損傷或手術後出血時間延長，但無自發性出血或關節出血；20%～50%為亞臨床類型，僅於嚴重外傷或手術後有滲血現象。

診斷

1.多與遺傳因素有關，可有類似病情的家族史，也可因其他疾病或藥物等損害所致。

男性為多。常自幼發病。一般呈發作期與緩解期交替出現。

2.常因輕微損傷引起嚴重而持久難止的出血，或為自發性出血。可見皮膚黏膜有紫色斑塊，或為皮下及深部組織血腫，或為踝關節腔因反覆出血而有關節疼痛及活動受限，或表現為齒衄、鼻衄、咯血、尿血、月經過多，顱內出血少見。

3.凝血時間延長，輕型多屬正常，篩選試驗白陶土部分凝血活酶時間(KPTT)延長，凝血酶原消耗試驗(PCT)縮短，或簡易凝血活酶生成試驗(STGG)延長等。確診試驗可作凝血活酶生成試驗(TGT)糾正試驗及凝血因子濃度測定。

鑑別

1.紫癜病：以皮膚紫斑為主症，試驗檢查血小板數量減少，並可有形態異常。

2.蓄血病：以斑疹，身熱，神誌異常為主症，不若本病的持續難止的出血。

辨證論治

1.氣不攝血證：嘔血、咳血、尿血、便血、崩漏等頑固難止，並有神疲乏力，面色無華，氣短懶言，舌淡脈弱。補氣攝血。

2.熱盛動血證：發熱口渴，嘔血、咳血、崩漏等出血症狀較嚴重，大便乾結，小便黃，舌紅，苔黃，脈洪數。清熱止血。

3.陰虛動血證：出血日久難止，口燥咽乾，心煩失眠，五心煩熱，小便短黃，舌紅少津，脈細數。滋陰止血。

4.血瘀動血證：出血紫黯或挾瘀塊，經久難止，舌暗有瘀點，脈弦澀。化瘀止血。

血溢病-西醫治療

藥物治療

①凝血酶原複合物：含有因子Ⅸ，適用於治療血友病乙；

②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)：有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用於治療輕型血友病甲患者，減輕其出血症狀，劑量為0.2～0.3ug/kg，溶於20ml生理鹽水中緩慢靜注，此藥能激活纖溶系統，故需與6-氨基已酸或止血環酸聯用，此藥亦可配成滴鼻劑(1300ug/ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用；

③其他：雄性化激素達那唑(danazol)和女性避孕藥複方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜於替代療法。基因治療血友病乙的基因療法己獲成功。

其他治療

預防出血自幼養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，如因患外科疾病需作手術治療，應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因子。二、局部止血對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷於傷口處。早期關節出血者，宜臥床休息，並用夾板固定肢體，放於功能位置，亦可用局部冷敷，並用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關節畸形，嚴重關節畸形可用外科矯形治療。三、替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預防出血。

1、輸新鮮全血採血後6小時內輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血後48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用於輕症患者。

2、輸血漿血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。

3、冷沉澱物系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉澱物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當於1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時反覆輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度

4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為乾凍製品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。

預防

根抿本組疾病的遺傳方式，對患者的家族成員需進行篩查，以確定其中病人和攜帶者，並對他們進行有關本組疾病的遺傳諮詢，使他們了解遺傳規律。對家族中的孕婦要採用基因分析法進行產前診斷，如確定胎兒為血友病甲患者，可及時終止妊娠。