空蝶鞍是指蛛網膜下腔從鞍隔與垂體柄相接處疝入蝶鞍內,其中為腦脊液填充,使蝶鞍擴大變形,垂體受壓變扁.空蝶鞍綜合徵(emptysellasyndrome,ESS)是指蝶鞍擴大,鞍內垂體組織被擠壓而出現的症候群,包括頭痛,視力障礙,腦脊液鼻漏,內分泌功能紊亂,高血壓,肥胖等.
基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：垂體瘤 蝶竇惡性腫瘤 腦膜瘤 慢性蝶竇炎 蝶骨嵴腦膜瘤 蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變 垂體腺瘤
- 所屬科室：內科 神經內科
- 相關症狀：蝶鞍變形 蝶鞍空泡 結節 顱內壓增高
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
至今病因尚未完全闡明,可能有以下幾種因素：先天性缺陷在有些病人,可能因間葉組織發育障礙,造成鞍膈發育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)較大(一般直徑大於5mm),未被垂體柄及有關結構完全充滿而致空鞍.亦有一例Kallmann綜合症伴發空鞍的報導.或於女性可能因妊娠時垂體增大,產後縮小所至致的空鞍.
檢查
MRI表現：MR檢查以冠狀位和矢狀位成像為首選,T1WI可極好地顯示垂體形態和鞍區解剖以及視神經和垂體柄的位置;T2WI可以觀察垂體及鞍內信號變化.其主要表現有：
①蝶鞍擴大,鞍底變薄;
②鞍內為腦脊液充填,表現為長T1長T2的水樣信號,信號強度與腦脊液相近;
③垂體受壓變扁緊貼鞍底,上緣凹陷.矢狀位呈弧線狀,冠狀位垂體柄延長.上連視交叉下接貼於鞍底的薄紙樣垂體,狀如錨樣;
④垂體柄居中,可延長後移.
空蝶鞍平片的X線表現很易與鞍內腫瘤或慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大相混淆。鞍內腫瘤蝶鞍擴大伴變形，呈杯形、球形或扁平形，鞍結節前移，鞍底下陷，鞍背後豎，故典型的鞍內腫瘤不難與本病區別，部分球形擴大的病例，則鑑別較難;慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大，常伴骨質吸收，亦難與本病區別，最後需經CT及核磁共振等檢查確診。
鑑別診斷
與顱內腫瘤相鑑別，腦CT掃描、氣腦造影可助鑑別。
1、CT掃描應與以下疾病相鑑別。
(1)蛛網膜囊腫：因囊腫內含腦脊液，並可壓迫腦室使之擴大，CT顯示低密度影，注射造影劑後也無增強，因而易誤診為空鞍，需藉助腦池造影加以鑑別。因蛛網膜囊腫不與蛛網膜下腔相通，故囊腫內無造影劑充盈。
(2)上皮樣囊腫：CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低於腦脊液，注射造影劑後無增強。
(3)垂體瘤囊性變：注射造影劑強化後，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強。
2、空鞍的X線診斷必須與鞍內腫瘤及慢性顱內壓增高症相鑑別。
鞍內腫瘤的X線表現按病變程度表現不一。蝶鞍擴大變形，呈杯形、球形或扁平形，鞍背抬高且伸長變細，後床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像，鞍結節前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長可出現雙鞍底或雙鞍背現象。
顱壓增高症的X線表現隨病程及病情而定。輕症顱內壓增高及顱內壓迅速增高的患者，X線檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內壓增高症則常有蝶鞍骨質吸收的徵象因為蝶鞍屬松質骨，當顱內壓持久的增高，早期示後床突及鞍骨質稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結節因骨質緻密，其形態仍保持正常。長期的顱內壓增高鶒，蝶鞍可因骨質吸收而擴大，重症患者呈球形均勻的增大，而鞍背多無抬高，可被吸收甚至消失。
3、氣腦造影。這是一項經典的診斷手段造影時應使患者頭部儘量後仰以有助於氣體進入鞍區鞍內有氣體存在是診斷本病的特徵性徵象。氣腦造影屬創傷性檢查，有一定併發症近年來已被CT掃描及磁共振成像所取代。
4、與垂體瘤鑑別，垂體功能性細胞瘤有相應內分泌功能亢進表現。確定診斷需用CT掃描或MRI以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。
5、注意與慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大伴骨質破壞相鑑別。
緩解方法
視病因及症狀而定。輕症患者無需治療。內科治療包括對症處理及激素替代治療。以下情況有手術指征：嚴重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區腫瘤並引起垂體機能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術方法視病因及病情而定，視神經明顯下陷，使視神經拉長，可用乾凍硬腦膜，脂肪、肌肉或丙烯酸類海綿填塞，作人造鞍膈，以抬高視神經;視力嚴重減退可行粘連松解術;嚴重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術;重症良性顱高壓可行腦脊液引流術;非腫瘤的囊腫可行引流術及囊腫包膜部分切除。
