腸系膜神經纖維肉瘤

腸系膜神經纖維肉瘤是分布於腸系膜的神經纖維肉瘤，以青年和中年多見，無男女性別差異。腫瘤可呈單個結節，橢圓形，分葉狀，有時多個瘤體融合形成大的腫塊，邊界較清楚，少數可見假包膜或不完全的包膜。腫瘤切面呈灰白色，纖維多者呈編織狀結構，細胞豐富，間質血管較多者可呈魚肉狀，質脆，可伴有出血、壞死。40%的病例伴有神經纖維瘤病。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：腹痛、消瘦、腹部包塊和消化道出血等
• 傳染性：無

病因

腸系膜神經纖維肉瘤的病因及發病機制尚不清楚。

臨床表現

腸系膜神經纖維肉瘤患者可出現腹痛、消瘦、腹部包塊和消化道出血等症狀，可伴有全身症狀，如發育不全、智力遲鈍及其他畸形。當腫瘤浸潤鄰近骨骼，可發生骨膜反應，甚至局部骨質破壞。腫瘤向表面浸潤可發生潰破、感染，破潰後可發生大出血。晚期可發生淋巴結轉移、血行轉移。

檢查

超聲、電子計算機斷層掃描（CT）可以顯示腫塊形態及其液化壞死區。

診斷

結合病史、臨床表現，影像學檢查對確定病變性質有一定幫助。鋇劑造影可以顯示病灶與腸管的關係及黏膜的破壞，但不能顯示腫物的具體形態。超聲、CT可以顯示腫塊形態及其液化壞死區。最後確診仍有賴於手術及病理證實。

鑑別診斷

1.小腸癌
造影可見腸管對稱性環形狹窄，狹窄近端腸管擴張，管腔內可見充盈缺損。
2.小腸淋巴肉瘤
造影可見腸腔單發或多發息肉樣充盈缺損，黏膜廣泛破壞，內腔變寬。CT示腸壁增厚，腔外軟組織腫塊及腹腔廣泛淋巴結腫大。
3.平滑肌肉瘤
造影可見腸腔內表面光滑的充盈缺損，腫塊有潰瘍及瘺孔，但黏膜較完整。CT示腔外巨大腫塊，內見低密度壞死區，並見腸管分散移位。
4.纖維肉瘤
細胞為梭形，交織排列，有明顯異型性，但無核，柵狀排列，腫瘤與神經乾無聯繫。

治療

以廣泛切除為主要治療方法，有的與系膜主要血管關係密切，無法根治。對發生在盆腔內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放射治療，但效果不佳，易發生皮膚潰爛、壓迫血管、轉移等。化學治療對發生轉移的腫瘤有效，常用藥物有阿黴素、長春新鹼、環磷醯胺等。